wangyakun521999@sina.com小儿气道畸形在纤维支气管镜下的表现1喉软骨软化症2喉蹼3喉囊肿喉部畸形支气管肺前肠畸形1囊性肺疾病2气管食管瘘3气道闭锁血管畸形1喉及肺血管瘤2肺恒径动脉畸形1狭窄2软化3气管支气管巨大症4支气管起源异常5气管憩室气管支气管畸形新生儿和婴儿喉喘鸣最常见原因根本解剖：吸气时，声门上组织塌入喉口先天性喉软骨软化症1.会厌皱襞塌入喉口2.会厌皱襞过短3.会厌后移喉部畸形吸气时呼气时表现为哭声小、喉鸣音、声音嘶哑等大多数可没有症状在插管困难时发现先天性喉噗喉部畸形多发生于喉上侧壁，喉室、声带原因：粘液腺管口阻塞或胚胎发育异常表现：可突入或压迫喉腔，引起喉鸣、呼吸困难、发绀、喉梗阻先天性喉囊肿喉部畸形先天性气管支气管狭窄声带下方﹠气管隆突上方部位1.纤维性狭窄﹠闭锁可有气管蹼形成2.气管软骨环发育不全完全性气管环即“0”形软骨环﹠多发性软骨软化分类气管畸形呼气时管腔动力性内陷，导致管腔狭窄气管内径内陷：1/2为轻度1/2~3/4为中度3/4以上近闭合为重度气管支气管软化分度定义气管畸形肺动脉吊带：左肺动脉起源于右肺动脉也可以是左上肺动脉起源正常,左下肺动脉起源于右肺动脉继发性先天性气管支气管软化气管畸形•婴儿可由于支气管软骨发育缺陷•年长儿可因气管支气管肌肉及弹力纤维发育缺陷•常伴气管憩室、支气管扩张及反复发作的下呼吸道感染先天性气管支气管巨大症气管畸形•成人气管内横径：男13—25mm女10～21mm•当男超>25mm，女>21mm•胸部CT上气管内横径：气管>30、左主支气管>18、右主支气管>20mm可考虑诊断。•新生儿的气管直径约为成人的I／4[(5.3±1.0)mm]•Hubbard等认为，儿童诊断标准为气管和主支气管直径超过该年龄段平均值加3个标准差。先天性气管支气管巨大症气管畸形1.气管性支气管移位型、额外型2.桥支气管3.支气管食管瘘4.食管肺气管畸形先天性支气管起源异常•气管黏膜通过气管软骨或管腔后壁肌层薄弱处向外形成囊状突出•其潜在是气管、支气管的弹力纤维及肌纤维的缺损原发性气管憩室气管畸形肺未发生：胚胎期肺不发育肺不发育：肺实质发育障碍肺发育不全：气管、肺组织和肺血管发育不良，表现为单侧肺或肺叶缺如。气道闭锁123病理分型支气管肺前肠畸形支气管镜检可见气管后壁隆突上方不规则瘘口。有时可见黏液泡沫从缺口处外溢。支气管镜检可见气管后壁隆突上方不规则瘘口。有时可见黏液泡沫从缺口处外溢。支气管肺前肠畸形先天性气管食管瘘1.支气管源性肺囊肿2.先天性囊性腺瘤样畸形3.肺隔离症4.先天性肺囊肿5.先天性肺叶气肿支气管镜下没有直接征象先天性囊性肺疾病支气管肺前肠畸形原发性纤毛运动障碍Kartagener综合征不动纤毛综合征纤毛运动方向缺陷肺囊性纤维化先天性遗传代谢性疾病图为原发性气管运动障碍．14个月男孩，麻醉后见气管支气管后壁向管腔内突出，几乎完全阻塞主气道。支气管肺前肠畸形•海绵状血管瘤•动脉瘤•肺动静脉瘘先天性喉及肺血管瘤激光切除支气管肺前肠畸形•常以大咯血为首发症状。•支气管镜下常表现为突向管腔的结节状病灶，呈粟粒状排列，易误认为肿瘤，活检后大出血，常发生窜息死亡•有学者认为该病对于支气管镜检查者来说是一个潜在的大灾难。先天性肺恒径动脉畸形支气管肺前肠畸形
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