小儿特发性血小板减少性紫癜【概述】特发性血小板减少性紫癜(idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP)是小儿最常见的出血性疾病,其特点是自发性出血,血小板减少,出血时间延长和血块收缩不良。骨髓中巨核细胞的发育受到抑制。根据北京儿童医院 1955〜1980年因出血性疾病住院的病儿 4000 例统计,其中血小板减少性紫癜 1004例,占 25.1%。近年的研究均支持 ITP 的免疫与免疫机制有关,因此认为应改称为免疫性血小板减少性紫癜(immunehrombocytopenicpurpura)。【诊断】临床以出血为主要症状,无明显肝、脾及淋巴结肿大,血小板计数 V100X109/L,骨髓核细胞为主,巨核细胞总数增加或正常,血清中检出抗血小板抗体(PAIgG、M、A),血小板寿命缩短,并排除其他引起血小板减少的疾病即可诊断。【治疗措施】1. 一般疗法:急性病例主要于发病 1〜2 周内出血较重,因此发病初期,应减少活动,避免创伤,尤其是头部外伤,尤其是头部外伤,重度者卧床休息。应积极预防及控制感染,阿司匹林可致出血,亦须避免。给予足量液体和易消化饮食,避免腔粘膜损伤。为减少出血倾向,常给大量维生素 C 及 P。局部出血者压迫止血。一般病例不需给以特殊治疗。若出血严重或疑有颅内出血者,应积极采取各种止血措施。慢性病例出血不重或在缓解期均不需特殊治疗,但应避免外伤,预防感染,有时轻微呼吸道感染即可引起严重复发。对出血严重或久治不愈者应进行如下特殊疗法。2. 输新鲜血或血小板:仅可作为严重出血时的紧急治疗。因患者血中存在抗血小板抗体,输入的血可很快破坏,寿命短暂(几分钟至几小时)。故输血或血小板不能有效提高血小板数。但有人认为输入血小板后可迅速降低毛细血管脆性,而减轻出血倾向。3•肾上腺皮质激素:一般认为激素的疗效系由于:①降低毛细胞细血管通透性,减少出血倾向;②减低免疫反应,并可减少 PAIgG 的产生及抑制脾脏单核巨噬细胞对附有抗体血小板的吞噬作用。故在 ITP 患者早期应用大量激素后,出血现象可较快好转。目前仍主张在发病 1 个月内(特别是 2 周内)病情为中度以上或发病时间虽长,但病情属重度以上的病人应给予激素治疗。用药原则是早期、大量、短程。一般用强的松 60mg/m2•d(2mg/kg•d)分 2〜3 次或清晨一次口服。若出血严重,强的松可用至 120mg/m2•d 口服或用氢化可的松 400mg/m2•d 或氟美松 10〜15mg/m2•d 静脉点滴,待出血好转即改为强的松 60mg/m2•do一般用药 3 周左...