结缔组织病相关间质性肺病诊断和治疗2020-4-30概述间质性肺病ILD时结缔组织病CTD患者的常见肺部并发症。结缔组织病相关间质性肺病可见于多种结缔组织病，如系统性硬化病、多发性肌炎/皮肌炎、类风湿关节炎、干燥综合征和系统性红斑狼疮，患病率由于检测方法的不同而差异较大，为3%~70%，且不同结缔组织病的间质性肺病可在临床表现、影像学和病理特征上表现为不同类型，呈现不同的发展与转归，导致诊断和治疗困难，需要包括风湿科、呼吸科、放射科、病理科、重症医学科等多个专业的医务人员共同参与，治疗方案的选择个体化差异大。部分ILD的患者可发展为进展性肺纤维化，使肺功能严重受损，最终引起呼吸衰竭，严重影响患者的生活质量，甚至危及生命。一早期筛查结缔组织病相关间质性肺病对实施规范的病情监测和早期干预影响重大，将有利于改善患者的预后。筛查的策略：①结缔组织病患者尚未出现明显的ILD相关临床症状时，风湿科医师对高危进行规律随诊和有效筛查，在呼吸科等相关科室的协助下诊断ILD；②呼吸科医师对ILD患者的肺外多系统受累表现进行排查，完善血清自身抗体谱检测，并在风湿科医师的协助下确诊CTD。早期筛查CTD相关ILD的意义在于尽早发现处于早期、可逆、肺功能正常或轻微受损的患者，通过针对CTD的免疫抑制治疗和针对ILD的抗纤维化治疗，有效阻止乃至逆转ILD病变进程，最大程度的保护患者的肺功能。一早期筛查筛查的对象1·出现ILD相关临床表现的CTD患者2·虽无ILD表现但为好发ILD的高危CTD患者（如皮肤硬化评分高且进展快、伴胃食管反流症状、抗Scl-70抗体阳性的SSc者，有长期吸烟史、高滴度抗环瓜氨酸多肽（CCP）抗体阳性的男性类风湿关节炎者，伴腺外受累的原发性干燥综合征者，抗合成酶抗体阳性的PM/DM者等）3·所有拟诊为特发性间质性肺炎（IIP）者随访间隔时间1·推荐首诊时即开始ILD的筛查，并在随后每3~6个月进行随访；2·推荐在首诊及之后每6~12个月进行随访，CTD病情活动时，酌情缩短随访间隔时间3·推荐在首诊及其后每6~12个月进行随访。一早期筛查ILD的筛查包括：（1）ILD相关临床症状和体征，如干咳、胸闷、活动后气短、发绀、听诊闻及肺底爆裂音及杵状指等；（2）肺功能检查，应包括反映肺通气、容量及弥散功能的主要指标[用力肺活量（FVC）、肺总量（TLC）及肺一氧化碳弥散量（DLCO）]；（3）胸部高分辨CT：较胸部X线片及普通CT更能清晰分辨肺内微细结构，有助于发现CTD患者中无症状隐匿起病的早期ILD病变。CTD的筛查包括：（1）CTD常见临床症状，如发热、消瘦、关节肿痛、晨僵、口眼干、皮疹、肌痛、肌无力和雷诺现象等；（2）CTD常见临床体征，如关节肿胀/压痛，Gottron‘s疹/征、技工手、甲周红斑、指端血管炎、猖獗齿、硬指等；（3）自身抗体谱检测应作为ILD的常规检查，包括抗核抗体（ANA）、抗可提取核抗原抗体（ENA）、肌炎特异性抗体（如抗合成酶抗体谱、抗MDA5抗体等）、抗CCP抗体、抗中心粒细胞胞质抗体（ANCA）等，有助于发现临床表现隐匿的CTD。二多学科协作诊断目前尚无确切的诊断标准用于CTD相关ILD的确诊，主要是风湿科和呼吸科医师分别对CTD和ILD进行诊断，并通过病史询问、影像学检查、痰或支气管肺泡灌洗检查，甚至肺活检病理检查鉴别排除肺部感染、肿瘤、心脏疾患及药物和过敏等其他原因引起的肺间质病变，最终确诊CTD相关ILD。首先需明确CTD的诊断。CTD可参考各自的分类标准明确诊断。临床中存在众多“不典型”或“未分化”的CTD患者，虽然不能完全满足国际通用诊断标准，风湿科医师可综合分析患者的多系统受累症状和自身抗体谱异常做出诊断。确诊ILD时，需根据临床表现、胸部高分辨率CT特征、肺功能检测结果明确ILD的存在。二多学科协作诊断CTD相关ILD常对称性累及双下肺，多位于胸膜下区域。借鉴IIP的影像学分类特征，CTD相关ILD的影像学特征也可分为寻常型间质性肺炎（UIP）、纤维型或富细胞型非特异性间质性肺炎（f-/c-NSIP）、机化性肺炎（OP）、淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）和弥漫性肺泡损伤（DAD）。CTD相关ILD患者的肺功能检查结果主要为限制性通气功能障碍和弥散功能减低，FVC、DL...
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