先天性肥厚性幽门狭窄综合诊疗郴州市第一人民医院北院李振军壹.概念先天性肥厚性幽门狭窄是由于幽门环肌肥厚、增生,使幽门管腔狭窄而引起的幽门机械性梗阻,是新生儿、婴幼儿常见病之一。有人报道300～900个活婴中有1例。在我国该病的发病率较低,大约在3000个新生儿中有1例。但仍为新生儿常见的疾病,占消化道畸形的第3位。男性远较女性发病率高,男性占90%以上,多为足月产正常婴儿,未成熟儿较少见。二、症状呕吐是该病早期主要的症状,多于生后2～3周出现,少数病例生后即出现呕吐,也偶有迟至7～8周才出现呕吐的病例。该病的呕吐是典型的有规律的进行性加重的。一般开始时为食后溢奶,偶有呕吐,几天后呕吐频繁,几乎每次喂奶后当即或数分钟后均呕吐,并逐渐由一般性呕吐变为喷射性呕吐,剧烈时可喷至数尺以外。以后由于胃逐渐扩张和弛缓,奶在胃内潴留时间较长,呕吐次数减少,呕吐量增多。此时吐出物多为奶块,并有酸味。因其梗阻部位在幽门,故呕吐物中除奶和胃液外,无胆汁。三、体征腹部检查时可见上腹部膨隆,而下腹部则平坦柔软。约95%的病儿于上腹部可见胃蠕动波,起自左肋下向右上腹移动后消失。胃蠕动波是先天性肥厚性幽门狭窄常见的,但不是特有的体征,一般在喂奶时或饱食后易看到。在右上腹部触到橄榄样肿块是幽门狭窄的特有体征,如能触到并结合典型呕吐的病史,就可以确定诊断。这种肿块并不经常是容易触到的,肿块的检出率与检查者的经验,特别是耐心程度有关。检查最好是在病儿熟睡或在母亲怀抱喂奶时,此时小儿用力吸吮,腹壁松弛,可触到橄榄形质地较坚硬的幽门肿块。四、诊断根据典型的呕吐病史,体检见到从胃蠕动波,尤其触诊到橄榄样肿块,诊断即可确定。对未能摸到肿块的病例应做辅助检查。目前B超为首选的方法,,测量肥厚肌层的厚度≥4mm、幽门的内径小于3mm、和幽门管的长＞15mm。X线钡餐检查,在X线透视下可见胃扩张,钡经过由幽门排出时间延长,胃排空时也明显延长。仔细观察,可见幽门管延长,管腔变窄变细如线状,胃窦部幽门前区呈鸟啄状,即可明确诊断。五、治疗（一)传统手术治疗(二)腹腔镜(laparoscopy)幽门环肌切开术1991年美国学者Alain等报告了此手术,目前国内也已开展。本手术的安全性和可靠性高,切口小,并发症少,恢复快,效果较好。方法是在静脉全麻、人工气腹条件下,通过在脐周插人置有光镜的套管,找到肥厚的幽门,于腹部再插入置有抓钳的套管,用抓钳将十二指肠上部固定,于腹部另一点再插入一套管,于幽门前方切开部分肌层后,再换置撑开钳撑开环肌,使粘膜膨出。若有出血可行热盐水纱球压迫止血或电凝止血,如粘膜损伤则需修补.(三)超细胃镜治疗先天性肥厚性幽门狭窄2005年，Ibarguen-Secchia报道了电子胃镜下幽门环形肌切开术治疗10例CHPS，术后追踪6～24月，情况良好。方法：选用超细电子胃镜检查（镜身直径5.9mm，活检通道2.0mm）。注射鲁米那、咪唑安定镇静，内镜下均见幽门狭窄并见突向幽门窦腔内的肥厚黏膜及幽门括约肌。在内镜直视下，从幽门管的远端（球侧）开始向胃窦侧进行电切幽门管前壁和后壁肥厚的环形肌，根据术前B超显示的胃壁环肌厚度预定切开深度为2～4mm，术中以胃镜接近切口观察是否到达纵形肌为准，长度局限于狭窄段。采用胃镜治疗先天性肥厚性幽门狭窄，近期有效率高，操作相对简单，并发症轻微，费用低，避免了外科手术，患儿家长易于接受。随访12个月，患儿无呕吐复发、体重达到同龄儿标准，也证明治疗有效。可能家长不愿患儿再次经历钡餐或胃镜检查的不适，本研究未能从这两种检查手段中收集更详细资料。此种治疗手段的安全性、远期疗效有待更多病例的实践来证实。四、阿托品治疗1996年10月～1997年12月在日本大阪府立母婴保健综合医疗中心小儿外科接受阿托品治疗的HPS患儿22例。使用方法：硫酸阿托品0.01mg/kg在哺乳前静注,每日六次哺乳乳量,逐渐增加哺持续监测心率,若安静时心率>180次/分,持续30分钟以上时则要终止本法;哺乳的热量达418.4kJ(100kcal,1cal=4.184J)/kg以上时,停止静注改为每日六次哺乳前口服阿托品0.02mg/kg;至连续2天以上无喷射状呕吐时,逐渐减服阿托品,每日0.12mg、0.06mg、0.03mg/kg(各2周);在减量过程中如发生呕吐、体重增加不良时则不能...
