成人嗜铬细胞瘤手术的麻醉管理惠州市第六人民医院麻醉科2018.11.28肾上腺形态学：成人肾上腺组织学上分为皮质和髓质，皮质占体积80%，髓质仅占15%.髓质细胞也叫嗜铬细胞，根据胞质所含物质的差别分为肾上腺素细胞和去甲肾上腺素细胞。嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺髓质能够产生儿茶酚胺的嗜铬细胞的肿瘤，在所有分泌儿茶酚胺的肿瘤中占85%～90%。5%～10%的嗜铬细胞瘤是多发性的，约10%是恶性的，10%～20%是家族性的，约10%发生于儿童。嗜铬细胞瘤典型的临床三联征为发作性头痛（70%～90%）、大汗（55%～75%）及心悸（50%～70%）；85%以上的患者伴有持续性或阵发性高血压及其他一系列代谢紊乱症候群。术前检查：1.常规检查(1)血细胞比容（hemotocrit，Hct）和红细胞沉降速率有助于评估血液浓缩情况，反映血管内容量；血糖和糖耐量检测可反映糖代谢情况。（2）儿茶酚胺相关检查：首选24h尿甲氧基肾上腺素类物质（metanephrines，MNs）或血浆游离MNs测定，MNs为儿茶酚胺在肿瘤中的代谢产物；其次为血或尿儿茶酚胺测定，其相关检查有助于明确肿瘤分泌儿茶酚胺的类型，对后续儿茶酚胺补充治疗有重要指导意义。2.影像学检查（1）胸腹腔和盆腔CT或MRI有助于评估肿瘤大小、是否浸润，及其与周围结构关系。（2）123碘-间碘苄胍（123I-metaiodobenzylguanidine，123I-MIBG）显像可用于评估恶性可能性大的肿瘤，并有助于发现肾上腺外、多发或复发肿瘤。（3）18氟脱氧葡萄糖正电子发射计算机断层扫（18F-fluorodeoxyglucose-positronemissiontomography/computedtomography，18F-FDG-PET/CT）有助于发现转移性肿瘤。（4）生长抑素受体显像可作为转移灶的筛查。3.其他特殊检查（1）疑似儿茶酚胺心肌病患者需完善超声心动图、血浆脑钠尿肽（brainnatriureticpeptide，BNP）及肌钙蛋白测定。（2）疑似多发性内分泌腺瘤病（multipleendocrineneoplasia，MEN）2型的患者需完善甲状腺、甲状旁腺超声，以及相关甲状腺功能、甲状旁腺素、降钙素、血钙的测定，并关注可能存在的皮肤、角膜病变。肿瘤体积大、高儿茶酚胺水平、术前未控制的高血压或严重体位性低血压，均为此类患者围术期血流动力学不稳定的危险因素。因此，除少数明确仅分泌多巴胺的嗜铬细胞瘤患者之外，对其余患者均推荐完善术前药物准备，以实现控制高血压、恢复血管内容量的目标。所有患者需术前每日行2次卧立位血压和心率监测，对血压、心率目标值的限定多数情况下认为：坐位血压应低于120/80mmHg，立位收缩压高于90mmHg；坐位心率为60～70次/min，立位心率为70～80次/min；以上目标值可结合患者年龄和基础疾病做适当调整。术前准备药物（1）α-肾上腺素能受体阻滞剂推荐至少术前14日开始使用α-肾上腺素能受体阻滞剂；对于近期发生心肌梗死、儿茶酚胺心肌病、难治性高血压及儿茶酚胺诱导性血管炎的患者，可适当延长术前用药时间。首选药物为酚苄明，该药为不可逆的、长效、非特异性α-肾上腺素能受体阻滞剂。初始剂量为10mg/次，1～2次/d；随后根据需要，可每2~3日增加10mg/d～20mg/d，最终剂量通常在20mg/d～100mg/d（表1）。应充分告知患者酚苄明可能导致的直立性低血压、鼻塞、反射性心动过速、明显疲劳感等副作用。同时，由于该药的长效性，术后患者的正常肾上腺功能恢复可能会延迟。其他可选药物包括：哌唑嗪、特拉唑嗪、多沙唑嗪及乌拉地尔。以上均为选择性α1肾上腺素能受体阻滞剂，导致术后低血压及反射性心动过速的发生率相对较低，常见副作用为眩晕和消化道症状。其中，乌拉地尔是一种短效制剂，其推荐用法为术前3日持续性静脉输液（第1日5mg/h，第2日10mg/h，第3日15mg/h）。（2）β-肾上腺素能受体阻滞剂在患者的血压得到控制之后，推荐用于伴有心动过速、控制稳定的儿茶酚胺心肌病或有心肌缺血病史的患者；对于合并未控制的哮喘或充血性心力衰竭的患者应慎用。在α-肾上腺素能受体未被完全抑制的情况下给予β-肾上腺素能受体阻滞剂，可导致血压进一步升高，诱发急性肺水肿和左心衰竭；故推荐使用α肾上腺素能受体阻滞剂至少3d～4d后再开始使用β-肾上腺素能受体阻滞剂，通常在术前2d～3d开始。β-肾上腺素能受体阻滞剂应...
