肠系膜纤维瘤病肠系膜纤维瘤病MesentericFibromatosisMesentericFibromatosis（（MFMF））概述概述StoutandRaffaleStoutandRaffale19671967年年命名命名深部纤维瘤病深部纤维瘤病肠系膜硬纤维瘤，韧带样型纤维瘤病肠系膜硬纤维瘤，韧带样型纤维瘤病最常见于小肠系膜，也见于大网膜、结肠系膜最常见于小肠系膜，也见于大网膜、结肠系膜发病发病罕见罕见14-7514-75岁，平均岁，平均4141岁岁无性别、种族差异无性别、种族差异概述概述大部分为散发病例大部分为散发病例30%30%合并家族性腺瘤样息肉病（合并家族性腺瘤样息肉病（FAPFAP））MFMF与腹部手术史的关系与腹部手术史的关系FAPFAP83%83%散发病例散发病例10%10%预后预后散发病例预后好，合并散发病例预后好，合并FAPFAP者复发率高者复发率高生物学特征生物学特征分化良好的纤维母细胞增生分化良好的纤维母细胞增生丰富的胶原基质丰富的胶原基质局部浸润性生长局部浸润性生长没有恶性细胞学特征，核分裂相少见没有恶性细胞学特征，核分裂相少见易局部复发，但没有远处转移易局部复发，但没有远处转移症状症状腹痛、腹部肿块腹痛、腹部肿块并发症（胃肠道出血、梗阻、穿孔、肠瘘）并发症（胃肠道出血、梗阻、穿孔、肠瘘）实验室检查实验室检查无特异性指标无特异性指标影像学检查方法影像学检查方法CTCT：主要检查方法，显示病灶来源、大小、部位：主要检查方法，显示病灶来源、大小、部位MRIMRI：补充手段：补充手段病理特征病理特征大体大体肿块，无包膜，境界清楚肿块，无包膜，境界清楚镜下镜下非炎症性纤维母细胞增生，细胞呈细长梭形，胞核规非炎症性纤维母细胞增生，细胞呈细长梭形，胞核规则，胞质少，有丰富的胶原，或胶原则，胞质少，有丰富的胶原，或胶原//粘液混合粘液混合浸润小肠固有肌层，瘢痕样纤维，薄壁静脉，厚壁小浸润小肠固有肌层，瘢痕样纤维，薄壁静脉，厚壁小动脉，血管周围微小出血灶动脉，血管周围微小出血灶免疫组化免疫组化β-catenin(+)β-catenin(+)CD34(-)CD117(-)CD34(-)CD117(-)β-catenin(+++)影像学表现影像学表现CTCT肠外肿块肠外肿块边缘清楚，与肠壁贴邻边缘清楚，与肠壁贴邻密度均匀或不均，轻度强化密度均匀或不均，轻度强化肠系膜血管蒂肠系膜血管蒂CTCT表现与组织学特征和血管分布直接相关表现与组织学特征和血管分布直接相关鉴别诊断鉴别诊断胃肠道间质瘤胃肠道间质瘤腹腔转移瘤、淋巴瘤、软组织肉瘤腹腔转移瘤、淋巴瘤、软组织肉瘤胃肠道间质瘤胃肠道间质瘤病理病理梭形细胞，细胞多，胶原基质少梭形细胞，细胞多，胶原基质少出血、坏死、囊变多见出血、坏死、囊变多见IHCIHCCD34+CD34+，，CD117+CD117+影像学表现影像学表现腹腔肿块，与胃肠壁关系密切，密度不均腹腔肿块，与胃肠壁关系密切，密度不均匀，可有钙化，转移匀，可有钙化，转移小结小结MFMF是一种罕见的源于肠系膜的良性纤维性肿瘤是一种罕见的源于肠系膜的良性纤维性肿瘤局部浸润性生长，术后易复发，但无转移局部浸润性生长，术后易复发，但无转移病理：浸润临近小肠壁固有肌层病理：浸润临近小肠壁固有肌层IHCIHC：：β-catenin(+)β-catenin(+)，，CD34(-)CD34(-)，，CD117(-)CD117(-)影像表现有一定特征，可确定来源及良恶性影像表现有一定特征，可确定来源及良恶性与胃肠道间质瘤及腹腔其他肿瘤鉴别困难与胃肠道间质瘤及腹腔其他肿瘤鉴别困难更多作为腹腔肿瘤的鉴别诊断更多作为腹腔肿瘤的鉴别诊断
