难治性特发性血小板减少性紫癜的治疗进展摘要：特发性血小板减少性紫癜经脾切除和糖皮质激素治疗后仍需积极治疗定义为难治性特发性血小板减少性紫癜。目前糖皮质激素、免疫球蛋白、艾曲波帕、罗米司亭、利妥昔单等已广泛应用于该病的治疗，但部分患者仍无疗效，进而有更多新型药物正在研发，如新型促血小板药物 Avatrombopag(E5501)、抗CD20 单克隆抗体(Veltuzumab)、Syk 抑制剂(R788)、抗 CD152 抗体(Alemtuzumab等，或者免疫抑制剂用于该病，如长春花碱、环抱素 A、环磷酰胺等。也有针对于该病的新理论的提出需要临床验证。本文就围绕该病的治疗进展展开讨论。Abstract：Idiopathicthrombocytopenicpurpuraisstilldefinedasrefractoryidiopathicthrombocytopenicpurpuraaftersplenectomyandglucocorticoidtherapy.Atpresent，glucocorticoids，immunoglobulin，atropa，romistin，rituximabandsoonhavebeenwidelyusedinthetreatmentofthedisease，butsomepatientsstillhavenoeffect，andmorenewdrugsarebeingdeveloped.Forexample，anewplatelet-stimulatingdrugnamedAvatrombopaga(E5501)，amonoclonalantibodyagainstCD20(Veltuzumab)，Sykinhibitor(R788)，antiCD152antibody(Alemtuzumabis)，orimmunosuppressiveagentsforthedisease，suchasvinorelbine，cyclosporineA，cyclophosphamide，etc.Thereisalsoaneedforclinicalverificationofnewtheoriesonthedisease.Thispaperdiscussestheprogressinthetreatmentofthedisease.Keywords：Refractoryidiopathicthrombocytopenicpurpura;Glucocorticoid;Immunoglobulin;Accessorysplenectomy特發性血小板减少性紫瘢(immunethrombocytopenia,ITP)是临床常见的一种血液系统疾病，以血小板计数减少及全身皮肤、黏膜、内脏出血为主要临床表现。发病的机制主要有骨髓生成血小板减少、血小板自身抗体生成、网状系统清除血小板。ITP 的一线治疗药物为糖皮质激素，对于糖皮质激素治疗反应不佳的患者可行脾切除。然而约 30%〜50%的患者在接受脾切除及糖皮质激素后血小板计数仍不理想［1］。据 2016 国际 ITP 工作组意见［2］,难治性 ITP 的最新定义为：患者对脾切除无效，或者脾切除后再次复发，出血风险高，仍需积极治疗。治疗难治性 ITP 的主要治疗途径有减少血小板被破坏、控制血小板自身抗体生成、刺激血小板产生。传统的难治性 ITP 治疗主要有糖皮质激素、免疫球蛋白、TPO 受体激...
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