特发性炎性肌病中抗SRP抗体阳性患者的临床特点作者:熊文中夏朝霞钟继来源:《风湿病与关节炎》第12期【摘要】目的:探讨抗信号识别颗粒(SRP)抗体阳性特发性炎性肌病患者的临床特性。办法:采用免疫印迹仪和全自动判读仪测定212例特发性炎性肌病患者血清中抗SRP抗体,比较该抗体阳性与阴性患者的临床特性。成果:抗SRP抗体阳性患者肌痛、肌无力、吞咽困难等症状发生率明显高于抗体阴性者(P<0.05)。抗SRP抗体阳性患者血清肌酸激酶、乳酸脱氢酶、肌钙蛋白T等实验室检查水平明显高于阴性组(P<0.05)。结论:抗SRP抗体阳性的特发性炎性肌病是一种不同形式的炎性肌病,重要体现为四肢近端对称性无力,常伴吞咽困难、血清肌酸激酶水平明显升高,肌电图多数呈肌源性损害,对激素治疗不敏感。【核心词】特发性炎性肌病;免疫介导性坏死性肌病;抗SRP抗体;临床特性;实验室指标特发性炎性肌病(idiopathicinflammatorymyopathy,IIM)是一组病因不明,重要影响肢体近端肌肉的获得性本身免疫性疾病,普通涉及多发性肌炎(polymyositis,PM)、皮肌炎(dermatomyositis,DM)、非特异性肌炎(nonspecificmyositis,NSM)、包涵体肌炎(inclusionbodymyositis,IBM)和免疫介导的坏死性肌病(immunemediatednecrotizingmyopathy,IMNM)。1986年REEVES等[1]初次在1例PM患者血清中发现抗信号识别颗粒(SRP)抗体,抗SRP抗体阳性肌病开始引发人们的重视。抗SRP抗体阳性患者的临床体现、病理体现、对治疗的反映与PM并不一致。有关抗SRP抗体阳性肌病的报道见于世界多个国家和地区[2-3]。我国对抗SRP抗体阳性肌病研究较少,现将泸州市人民医院收治的26例抗SRP抗体阳性IIM患者的临床资料报道以下。1研究对象收集10月至3月泸州市人民医院风湿免疫科与神经内科收治的IIM住院患者212例。均满足欧洲神经肌肉病中心(ENMC)公布的IIM分类原则[4]。采集患者完整的病例资料并收集血清,统计患者发病年纪、性别、病程,及皮疹、肌无力/肌痛、咳嗽气促等临床症状,以及有关实验室指标血清肌酸激酶(CK)、乳酸脱氢酶(LDH)、心肌标志物、甲状腺功效、肿瘤标志物、红细胞沉降率(ESR)、C-反映蛋白(CRP)、免疫球蛋白(IgM、IgG、IgA)、补体、CD3+、CD4+、CD8+、抗核抗体(ANA)、心电图和肺高分辨率CT(HRCT),双侧大腿肌肉核磁共振等。2研究材料与办法2.1抗SRP抗体检测采用德国欧蒙生物技术有限公司配套的免疫印迹仪和全自动判读仪测定血清中抗异亮氨酰tRNA合成酶(OJ)、甘氨酰tRNA合成酶(EJ)、丙氨酰tRNA合成酶(PL12)、苏氨酰tRNA合成酶(PL.7)、组氨酰tRNA合成酶(Jo-1)、抗SRP抗体,抗干燥综合征(SS)抗原A相对分子质量52000多肽条带抗体(Ro-52),抗多发性肌炎硬皮病抗體(PM.Scl75、PM.Sc1loo),抗Ku抗体及抗Mi.2抗体。将检测膜条通过预解决,血清孵育,酶结合物孵育,底物包被后干燥,通过EUROLineScan软件扫描判读成果,分为阴性(-)、可疑(±)、弱阳性(+)、阳性(++)、强阳性(+++)。2.2肺HRCT评分全部IIM患者肺HRCT由2位影像学专家在未知患者病情状况下分别读片评分,将双肺上、中、下叶分成6个不同区域,按ILD病变的影像学类型(1级,轻度肺纹理增多;2级,磨玻璃影;3级,实变影;4级,毛玻璃影伴支气管或细支气管扩张;5级,实变影伴支气管或细支气管扩张;6级,蜂窝状变化)和面积计算上述各区域。2.3肌肉病理检查活检部位为肌力中档削弱的肌肉或以肌肉核磁共振的成果选择活检部位,避开肌电图检查的部位。活检的肌肉为三角肌或股四头肌,肌肉取出后常规液氮异戊烷固定并进行冰冻切片,行HE、MGT、ORO、PAS、NADH染色,并在光镜下观察。2.4统计学办法采用SPSS13.0软件进行统计分析。正态分布的计量资料以表达,采用t检查;偏态分布的计量资料采用秩和检查(Mann-WhitneyU检查);计数资料采用χ2检查(或Fisher检查)。以P<0.05为差别有统计学意义。3结果3.1抗SRP抗体阳性与阴性患者的临床症状比较212例IIM患者中共检出26例SRP阳性,其中男10例,女16例;年纪21~63岁;病程1~60个月;12例为亚急性发病,14例为慢性发病;22例出现四肢近端肌无力,3例仅出现双下肢近端肌无力,8例同...