纤维肉瘤纤维肉瘤是纤维细胞及其产生的纤维构成的恶性肿瘤，其形态相对单一，并具人字形构造。不涉及来自兼性成纤维细胞的其它类型的肿瘤，肿瘤的重要构成是保持产生网硬蛋白能力的退行发育的梭形细胞。在50年代，纤维肉瘤是最多见的软组织肉瘤，凡有一定比例梭形细胞并产生胶原纤维的肉瘤，和多数纤维瘤病及原始末分化肉瘤，均诊为纤维肉瘤。纤维肉瘤以年纪为界可分为两型，不不大于5岁者称成人型纤维肉瘤，不大于5岁者称先天性或婴儿型纤维肉瘤。纤维肉瘤可继发于烧伤瘢痕．潜伏期长达30—40年。亦可继发于放射治疗区，潜伏期4—。一、临床体现(一)发病年纪、性别纤维肉瘤发病男女大致相等，或男性略多于女性。可发生于任何年纪，高发年纪在40—70岁，平均年纪47．7岁。(二)发病部位纤维肉瘤发生范畴广泛，多见于肢体近侧部，下肢多于上肢，尤以大腿最多，占37％～42％，继之为膝、肩部，另首先是躯干和肢体远侧部及头颈部。先天性或婴儿型纤维肉瘤发病部位以肢体远侧部(手、腕前臂、足踩、小腿)多见。肿瘤位于下肢最多，另首先是上肢和躯干．头颈部少见。(三)症状韧初无痛性皮下结节，多位于浅筋膜深层，可有外伤史。生长速度快慢不一，普通早期生长慢，也可有快者。穿刺活检或局部外伤后生长可忽然加速，在数周内倍增。二分之一以上患者有程度不同的疼痛，当神经受压时，疼痛可很明显，同时出现麻木和无力。表面皮肤可破溃出血。病史长短不一，从2周至25年，平均3年。有作者报道约l0％左右患者可有数月至五年的局部疼痛，后发现肿块。（二）、病理体现(一)大致体现纤维肉瘤多发于皮下深层组织或筋膜构造附近，邻近较大的血管神经束。普通为膨胀性生长的单发圆形、椭圆形、结节状或分叶状肿块。直径大小不等，从3cm—8cm或更大，甚至占据整个肌肉间室。肿瘤界限较清晰，有一假包膜或挤压带。但较大的肿瘤与周边分界不清，可弥漫破坏周边构造。分化较好者纤维多，质地偏硬。分化差者富于细胞，纤维少，质地较软。切面灰白，黄褐色或灰红色，均匀湿润，鱼肉样，可有出血、坏死和囊性变。(二)镜下体现典型的纤维肉瘤是由保持产生胶原蛋白能力的间变梭形细胞构成，细胞成分单一，排列成束状，出现含有特性的人字样构造。分化良好的细胞显示有大量胶原纤维生成而分化不良的细胞仅产生极少的胶原纤维。纤维肉瘤组织学体现差别很大，根据瘤细胞和核分裂象的多少、瘤细胞分化程度、胶原纤维网状纤维数量和排列和有无出血坏死等，分为分化好的纤维肉瘤、中档分化的纤维肉瘤、分化差的纤维肉瘤三个级别，不同级别与预后有直接关系。随分化程度减低，细胞异形性明显，核分裂增加，出现病理性核分裂，瘤细胞仍呈束状排列，但不形成典型人字样构造。也有作者只分为分化好的纤维肉瘤和分化差的纤维肉瘤两个级别。值得指出的是：不同级别的区域可存在于同一肿瘤中；不管组织学级别分为两级或三级，均不是纤维肉瘤独立的临床病理类型。先天性或婴儿型纤维肉瘤组织学体现与成人型相似，但瘤组织中有较多的以淋巴细胞为主的慢性炎细胞，伴以丰富的血管，可资区别。(三)免疫组化VIm(十)，SMA(＋)（四）鉴别诊疗单相性梭形细胞型滑膜肉瘤，多见于大关节周边，除梭形细胞外，总可找到多少不等的早期分化的上皮细胞细胞。（三）预后Stoutl948年报道，纤维肉瘤区域淋巴结转移率为8％，但当时纤维肉瘤中涉及了其它兼性成纤维的软组织肉瘤。事实上纤维肉瘤淋巴结转移率很低。纤维肉瘤早中期可发生血道转移。BroderI级罕见远处转移，但随组织学级别升高转移儿率增加，特别是Broder四级。最多远处转移部位为肺，占78％，另首先是肝、骨、胃、胸膜和脑。先天件或婴儿型纤维肉瘤预后较成人型好，转移率为7．3％。曾有人报道，64例纤维肉瘤五年生存率78％：按部位其万年生存率分别是：头颈部61.5％，上肢90％，下肢84％，躯干70％；按组织学分级，BroderI、二级五年生存率84％。三级，四级五年生存率69％。同时分析显示肿瘤不大于5cm和Broder一级，二级级预后最佳。Castro报道，单纯手术治疗纤维肉瘤75例，五年生存率70％，十年生存率60％。局部复发率28％，如手术切除不彻底，局部复发率高达48％—75.6％，故...
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