弥漫性血管内凝血【概述】弥散性血管内凝血(dessiminatedintiavascularcoagulation,DIC)是一类获得性的疾病,发生在许多疾病的病理过程中。由于小血管发生凝血,形成广泛的微血栓,大量的凝血因子被消耗,并继发激活纤维蛋白溶解,因而引起严重的广泛的全身性出血。本病也被称为:①去纤维蛋白综合征;②消耗性凝血病;③血管内凝血-去纤维蛋白溶解综合征等不同的名称。本病在临床上可有出血、休克、器官损害、溶血等一系列的主要表现,病势凶险,死亡率高。【病因学】引起DIC的病因很多。根据国内一组材料的分析中,以感染为常见,约占发病总数的1/3以上,其次为恶性肿瘤(包括急性早幼粒细胞白血病在内)两者合并一起占病因的2/3左右。广泛的外科手术、组织损伤、产科意外、体外循环等也都是DIC发生的常见病因。各种病因发生DIC的发病机理不完全相同。其主要几种引起DIC的机理如下:(一)感染革兰阴性及阳性细菌的败血症均可引起,但以革兰阴性的细菌更常见,如大肠杆菌、变形杆菌、绿脓杆菌、伤害杆菌等,革兰氏阳性的细菌如金黄色葡萄球菌、伤寒杆菌等,革兰氏阳性的细菌如金黄色葡萄球菌、溶血性链球菌、梭状芽胞杆菌等。非细菌感染引起的较少见,如病毒、立克体、原虫、螺旋体及真菌感染等。细菌感染的发病主要包括细菌感染本身的因素及所产生的内毒素。细菌感染后,血管内皮细胞损伤,可释放大量组织因子进入血液,促进凝血、补体对凝血、纤溶及激肽系统的激活也有关系。关于内毒素,实验中已证明,如在试管中将革兰阴性细菌的内毒素加入血液中可引起单核细胞的原生膜上产生组织因子活性。如果在兔类用大量烷化剂消耗单核细胞后注射内毒素就不会发生DIC,内毒素接触血管内皮细胞也会产生组织因子活性。但目前也有发现在革菌阳性菌胞壁中的Peptidogyciw(一种诱发DIC的肽醣)与techoic酸的含量比例与DIC的发生也有关,足见在感染中引起DIC的病理是复杂的,也是多方面的,缓激肽对血管有强烈的舒张作用,是感染中引起血压下降和发生休克的一方面原因。(二)恶性肿瘤癌肿中以胰、肾、前列腺、支气管等的癌肿,DIC较常见,急性早幼粒细胞白血病也容易并发DIC。在癌肿DIC特别容易发生在有广泛转移或有大量组织坏死的病例,这是因为在这些病例中,肿瘤细胞分泌出大量的粘蛋白,组织因子、前凝血物质、蛋白分解酶,具有促进凝血和促发DIC的病理作用。Trousseau综合征是恶性肿瘤发生慢性DIC的病例,表现为反复发作的游走性动静脉血栓,甚至可以是首发的表现。(三)产科意外包括羊水栓塞、胎盘早期剥离、高渗性盐水流产、妊娠毒血症、死胎滞留、子宫破裂、剖腹产等,均可见到发生DIC,发病的机理主要是由于羊水和胎盘等组织有大量的组织因子进入血循环,促进血液凝固,此外,高凝状态及血管及血流的异常改变也可能是发病的因素。(四)其他①严重的头部损伤并发DIC可能由于有潜在凝血活性的因子通过破坏的血脑屏障,进入血液循环,促进血液凝固。②毒蛇咬伤引起DIC,除组织损伤后释放出大量组织因子,进入血液促进凝血外、蛇毒本身的分泌物质也有使纤维蛋白原转变为纤维蛋白的作用。③免疫性疾病如系统性红斑狼疮、移植物的排斥反应等引起DIC,主要是疾病中的异常免疫机理引起广泛的血管内皮细胞损伤,补体激活对促进凝血机制有关。④肝病如急性肝坏死、肝硬化及其他有严重肝功能损害的病例中,也容易发生DIC,其原因除由于以上相类似的血管内皮损伤和促凝物质的影响外,另一方面的原因则是由于在肝病中吞噬和清除促凝物质的功能减弱。⑤体温升高,酸中毒、休克、缺氧引起血管内皮细胞的损伤,可诱发或加重DIC、溶血性疾病或溶血反应中,红细胞也可促发促凝物质诱发或加重DIC。在DIC中发病机理最主要的变化是由于凝血酶及纤溶酶两方面引起的后果,两者的作用在体内产生了许多凝血和纤溶活性的物质。两者的作用又可因不同的病因,病情的缓急轻重而异,也可在疾病的不同时相中产生不同的变化,要经过一系列的化验检查加以发现,在凝血酶的作用方面,首先是使纤维蛋白原分解出蛋白肽A,形成纤维蛋白单体,单体相互聚合成纤维蛋白,并在因子ⅤⅢ的交联作用下形成血栓,但纤维蛋白(...