新生儿溶血病临床路径一、新生儿溶血病临床路径标准住院流程(一)适用对象第一诊断为新生儿溶血病(ICD10:P55.901)或新生儿ABO溶血病(ICD10:P55.101)(二)诊断依据根据《实用新生儿学(第3版)》(人民卫生出版社)、《临床诊疗指南-小儿内科分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社)及《临床诊疗规范丛书-实用儿科诊疗规范》(江苏科学技术出版社)1.ABO溶血病(1)生后24~48小时内出现黄疸并迅速加深。血清胆红素以未结合胆红素为主。重者可有肝脾肿大、出现胆红素脑病的表现。(2)轻者早期不发生贫血或贫血程度不重,重者出生时脐血血红蛋白即可<145g/L。网织红细胞可>6%,有核红细胞>10/100个白细胞。(3)母多为O血型、婴儿多为B或A血型。产前母亲血抗A或B抗体≥1︰64。(4)改良直接Coombs试验阳性和抗体释放试验阳性。血清游离抗体(抗A-IgG或抗B-IgG)阳性可评估溶血。抗人球蛋白试验常为阴性或弱阳性。2.Rh溶血病(1)胎儿全身浮肿、苍白、皮肤淤斑、胸腔积液、腹水、肝脾肿大、心力衰竭、胎盘水肿。(2)生后24小时内出现黄疸并迅速加深。血清胆红素以未结合胆红素为主。可有肝脾肿大或胆红素脑病的表现。第1页共10页(3)血红蛋白<145g/L,或脐血血红蛋白<130g/L,部分Rh溶血病患儿在生后2-6周发生明显贫血(血红蛋白<80g/L〉。网织红细胞可>6%,有核红细胞>10/100个白细胞。(4)母Rh血型阴性,婴儿Rh血型阳性。产前母亲血抗Rh抗体≥1︰32或呈动态上升。(5)红细胞直接抗人球蛋白试验(Coombs试验)和抗体释放试验阳性即可确诊,可进一步做抗人球蛋白间接试验,测出患儿体内的抗体类型,明确患儿RhD、RhE或其他溶血病。(三)治疗方案根据《实用新生儿学(第3版)》(人民卫生出版社),《临床诊疗指南-小儿内科分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社)及《临床诊疗规范丛书-实用儿科诊疗规范》(江苏科学技术出版社)1.药物治疗(免疫球蛋白、血浆或白蛋白等)2.光照疗法3.交换输血4.支持治疗和其他对症处理(四)临床路径标准住院日为7~10天。(五)进入路径标准1.第一诊断必须符合ICD10:P55.901新生儿溶血病或ICD10:P55.101新生儿ABO溶血病疾病编码;2.当患者同时具有其他疾病诊断时,但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入路径。(六)住院后所必须检查的项目1.血常规(含血型、网织红细胞、有核红细胞)、尿常规、粪常规、血气+电解质分析。第2页共10页2.血型血清学分析。3.红细胞直接/间接抗人球蛋白试验(Coombs试验)和抗体释放试验。3.输血前四项。TORCH筛查(酌情)。4.重症或有低氧血症者查心肝肾功能、凝血四项;并至少每天查1次血气+电解质,2~3天查1次血常规。5.影像学检查:胸腹平片(酌情);肝胆脾B超。6.脑干听觉诱发电位。7.G-6-PD活性测定、RBC渗透脆性试验、血红蛋白电泳(酌情)。8.酌情行其他并发症的相关检查。(七)药物和治疗方法的选择1.静脉免疫球蛋白:用于Rh溶血病及严重的ABO溶血病。早期按0.5~1g/kg静脉滴注免疫球蛋白,1次即可;也可按每次0.5g/kg连用3~5天。可减轻或阻止继续溶血。2.白蛋白或血浆:可输白蛋白每次1g/kg或血浆每次10ml/kg,以降低游离未结合胆红素浓度。3.纠正酸中毒:用5%碳酸氢钠3~5ml/kg加入2~3倍的10%葡萄糖溶液中静脉滴注,有利于胆红素与白蛋白的结合。4.肝酶诱导剂:主要用于早产儿。应用苯巴比妥,首剂10~15mg/kg肌肉或静脉注射,8~12小时后用维持量每日5mg/kg,分2~3次口服,共4~5日。溶血性黄疸效果不佳。5.减少肠肝循环:现多用蒙脱石散(思密达)代替活性碳或琼脂,1.5g/次,每8h一次,减少胆红素的吸收。此外近年来用益生菌制剂如妈咪爱、培菲康,来阻止胆红素的分解,刺激肠蠕动,第3页共10页促进排便。6.光照治疗:下列情况宜予光照治疗:①总胆红素达204~255umol/L(12~15mg/dl),以间接胆红素升高者;黄疸出现过早(36h内)并迅速进展,应尽早光疗,可不必等到总胆红素到204~255umol/L(12~15mg/dl)。②早产儿光疗指征放宽,总胆红素达171umol/L(10mg/dl)即可光疗。③产前已确诊为Rh血型不合溶血病,生后一旦出现黄疸...