一.正常凝血机制1.凝血因子:因子:I(纤维蛋白原)纤维蛋白原凝血酶原纤维蛋白纤维蛋白肽ADICSLEAT-IIIII(凝血酶原)凝血酶原Xa凝血酶肽段F1+2AT-III蛋白C蛋白SIII（组织因子）IV（钙离子）V（不稳定因子）VI（无此因子）VII(稳定因子)a.决定PT(prothrombintime)值b.V-k肝功能VIIc.输注新鲜血浆可纠正VIIVIII(血友病甲因子)IX(血小板复合因子II)X(stuart-prower因子)XI(血浆凝血致活酶前体)XII(Hageman因子)XIII(纤维蛋白稳定因子)PK(激肽释放酶原)HMWK(高分子量激肽原)PKHMWK+XIIa激肽释放酶XIIXIIa2.凝血途径内原性:XIIXIIa外:组织损伤XIXIaVIIIXIXaIXa.IV.VIIIVIIa.III.IVPF3PLXXaAPTT(activatedpartialthromplastintime)Xa(凝血活酶)II凝血酶Xa.V.Ca2+PLPT(prothrombintime)I纤维蛋白单体多聚体不可溶性多聚体Ca2+.XIIIaXIIITT(thrombintime)二.抗凝系统1.抗凝因子AT-III(抗凝血酶III,Antithrombin-III)肝素(Heparin)低分子肝素(Nadroparin)蛋白CAT-IIIIIa,,XIa,IXa,Xa,PK+肝素灭活蛋白C激活态PCVa,VIIIa.灭活2.纤维蛋白分解t-PA(组织纤溶酶原激活物,tissueplasminogeactivator)纤溶酶原纤溶酶纤维蛋白原碎片XYEDDD-二聚体鱼精蛋白+FDP(fibrindegradationproduct)3P(+)FDP>20mg/LD-二聚体(+)三.DIC病因与机理<一>启动a.内源性XIIXIIab.外源性单核细胞III因子内皮细胞PAI-1(纤溶酶原激活物抑制物-1)内毒素激活血小板及补体系统c.内毒素血症中性粒细胞粘附损伤内皮细胞巨噬细胞TNF.IL-1.IL-8单核细胞内毒素内毒素内毒素T细胞(二)控制机理1.启动DIC防护机理1)DIC中产生的凝血酶形成复合物而灭活a.内皮细胞-硫化乙酰肝素-AT-III-凝血酶b.血栓调节蛋白-凝血酶2)凝血酶激活PC,灭活Va,VIIIa3)抑制PAI-1和激活t-PA产生纤溶4)TFPI(组织因子途径抑制物)抑制III因子5)单核细胞移去可溶性纤维蛋白单体复合物和III因子6)肝细胞清除IXa,Xa,XIa,t-PA7)BM产生血小板2.促进DIC发生的机理a.白血病造成血小板耗竭.b.肝功能损害造成凝血因子产生障碍和灭活激活的凝血因子障碍.c.脓毒血症休克使循环血流减慢,减少凝血酶中和.3.类型急性DIC:大量组织因子进入血液,补偿机制不能起作用,迅速消耗凝血因子,诱发大出血.慢性DIC:小量组织因子持续或间隙进入血液，补偿机制起一定的作用.4.病因a.组织因子释放如:病理产科(胎盘早剥)肿瘤(AML-M3)组织损伤,脂肪栓塞急性溶血,等.b.血管内皮损伤如:休克,内毒素,中暑烧伤等.c.血液淤滞如:巨大血管瘤等.d.感染如:G败血症,肝炎,金葡菌感染等引起DIC病因频率:感染和肿瘤占整个DIC发病的2/3其次为外伤和手术,再则肝脏疾病产科最少._低血压,内毒素中暑,烧伤,血管炎,动脉瘤,血管瘤内毒素,G+感染Ag-Ab复合物抗原低血压,癌肿低氧血症,病理产科酸中毒腹水(分流)外伤单核细胞组织因子(外源途径)组织内皮细胞IL-1TNF中性粒C内原途径动物毒素因子IX浓缩物癌肿IIIIaXXa凝血酶产生凝血酶血管内凝血血栓继发纤溶血管开放控制失败组织缺血微血管病性溶血性贫血血小板V,VIII纤维蛋白原等因子消耗FDP对抗凝血酶,血小板聚集,纤维蛋白聚合出血四.临床表现1.出血:急性DIC引起皮肤大面积出血和内脏出血慢性DIC引起皮肤粘膜小面积出血2.血栓:动静脉血栓,脑血栓3.休克4.多脏器衰竭肾脏:皮质与肾小管坏死,25-67%出现氮质血症少尿,血尿.肝脏:24-57%出现肝细胞性黄疸中枢:昏迷,谵妄,脑膜刺激症,局部神经症肺脏:低氧血症,肺出血,ARDSN出血血栓肾功异常肝功异常呼吸系统异常CNS表现休克紫绀其它11864825191660872267*78361731161513721402265*148135513*DIC死亡率为42-86%五.实验室检查1.急性DIC:急需查的项目a.血小板计数b.PTc.APTTd.TTe.纤维蛋白原定量f.FDPg.D-二聚体h血片查红细胞形态出现异常依次为:血小板计数>FDP>PT延长>APTT延长>纤维蛋白原2.慢性DIC:(转移癌,巨大血管瘤和死胎)血小板计数轻度下降,纤维蛋白原正常或PT,APTT正常,但纤维蛋白溶解增高如如D-二聚体高水平，血片红细胞碎片．3.实验室诊断标准:a.血小板计数<100x10/Lb.血浆纤维蛋白原<1.5g/Lc.3(+)或FDP>20mg/Ld.PT缩短或延长3秒以上e.外周血片红细胞碎片>2%f.AT-III活性下降,VIII活性<50%9六．治疗（一）基础疾病治疗Ｇ＋感染：...
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