第28卷第12期2008年12月南京医科大学学报(自然科学版)ACTAUNIVERSITATISMEDICINAUSNANJING(NaturalScience)·1653·实质性小脑血管母细胞瘤12例临床分析曹胜武，傅震，胡卫星，李立新，顾培元(南京医科大学第一附属医院神经外科，江苏南京210029)[摘要]目的：探讨实质性小脑血管母细胞瘤的临床特征及显微手术治疗。方法：本研究回顾性分析12例实质性小脑血管母细胞瘤病例，通过研究每个病例的临床表现、影像学表现、手术经过、治疗效果等临床资料，对该病的临床特点进行总结。结果：12例患者术前头颅核磁共振检查均发现小脑病灶强化明显、界限清、血管流空效应明显。手术全切11例，次全切1例。术后治愈好转11例．死亡1例。术后1年随访7例，复发1例。结论：实质性小脑血管母细胞瘤首选手术治疗。完善的术前检查，包括头颅CT、核磁共振、脑血管数字减影有助于明确诊断及设计手术方案。射频热凝辅助下手术切除肿瘤可能减少术中出血。[关键词]血管母细胞瘤；小脑；显微手术[中图分类号]R743[文献标识码]B[文章编号]1007．4368(2008)12．1653—03血管母细胞瘤为良性肿瘤，约占颅内肿瘤的1．0％～2．5％，后颅窝肿瘤的7％一10％E。多数血管母细胞瘤在大体形态上有囊性病变，其余为实质性(2-53。实质性小脑血管母细胞瘤指发生于小脑的实体性的血管母细胞瘤，不伴有囊性改变，可见于小脑半球、蚓部、四脑室及脑干。因其生长部位重要、血供丰富，手术有一定难度[。根据本院近年来收治的实质性小脑血管母细胞瘤的诊治情况，对该病的临床特点进行了总结。1资料和方法1．1临床资料本院神经外科1998年至2007年收治的实质性小脑血管母细胞瘤病例共计12例，其中男7例，女5例，年龄18～63岁，平均37_3岁，其中2人合并VHL综合征，并有家族遗传病史。11例患者有头晕表现，4例伴有行走不稳共济失调表现，4例有头痛、呕吐表现，2例有声音嘶哑、饮水呛咳表现，1例无明显症状。病程1个月一3年。1．2影像学检查所有患者术前均行头颅cT扫描、头颅MRI平扫及增强扫描，3例患者术前行CT血管成像检查，1例行脑血管DSA检查。l2例患者均常规行眼科检查及腹部B超或CT检查。12例患者中有8例病灶位于小脑半球．4例病灶位于小脑蚓部；10例为小脑单发病灶，2例为小脑及脊髓多发病灶；4例患者同时伴有脑积水；3例患者病灶累及脑干；病灶大小1．0～4．5cm；12例患者病灶均为实质性，无囊性病变。CT检查表现：平扫3例肿瘤表现为稍高密度，5例肿瘤表现为等密度，4例肿瘤表现为稍低密度：强化扫描l2例肿瘤均明显强化，边界清楚，周围脑组织无明显水肿。MRI检查表现：平扫T1WI上7例病灶呈等信号，5例病灶呈稍低信号；T2WI上6例呈等信号。6例呈稍高信号；增强扫描均呈明显强化(图1)；12例肿瘤内或瘤周均可见明显血管流空影。4例患者术前行CTA或DSA检查显示肿瘤血供主要来自小脑上动脉及小脑后下动脉(图2、3)。1．3手术治疗所有患者均于全麻下行小脑血管母细胞瘤切除术。4例使用了手术显微镜，3例采用了射频热凝辅助下手术，3例患者开颅前行侧脑室枕角穿刺外引流术。手术体位采用俯卧位，切El根据肿瘤部位采用幕下正中切口或旁正中切口，铣开或咬除枕骨鳞部。切开小脑半球或蚓部皮层，发现肿瘤后沿瘤周胶质增生带分离，寻找供血动脉并阻断，直至完图1实质性小脑血管母细胞瘤患者头颅MRI增强扫描·1654·南京医科大学学报第28卷第12期2008年l2月图2实质性小脑血管母细胞瘤头颅CT血管成像图3实质性小脑血管母细胞瘤CTA三维重建整切除肿瘤。射频热凝辅助手术先以射频电凝肿瘤，至肿瘤血供凝结后再切除肿瘤。术中应避免分块切除肿瘤，以免出现不可控制的出血，并注意保护脑干，伴脑积水患者应打通脑脊液循环通路。2结果2．1手术效果12例患者中手术肿瘤完全切除11例，次全切除1例。有3例患者术中出血多于2000ml，5例在400到2000ml之间，4例出血小于400ml未输血4例使用显微镜手术病例术中出血均小于1500ml，3例使用射频热凝辅助手术病例术中出血均小于400ml。术后情况：术后2例颅内压增高症状较术前明显改善，5例与术前比较无明显变化：5例较术前变差，其中2例新出现声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳或较术前加重，予留置胃管鼻饲流质，...
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