皮肤瘙痒，尿黄，关节痛，转氨酶、转肽酶高，血象三系低2010年12月23日来源：中国医学论坛报作者：尿黄;关节痛;转氨酶高;北京大学人民医院肝病科北京大学肝病研究所房继莲于浩王豪魏来病历介绍患者女性，55岁。因“间断乏力5年，加重伴纳差、尿黄3个月”就诊。病史5年前患者劳累后间断出现乏力，休息后可缓解，偶有鼻衄、牙龈出血，可自行缓解，未治疗。3个月前劳累后出现明显乏力、纳差、尿黄呈茶色，并间断出现午后低热，最高为38℃，可自行缓解。在当地医院检查乙肝表面抗原（HBsAg）阴性，生化检查血清丙氨酸氨基转移酶（ALT）为730U/L、总蛋白（TP）为81.7g/L、白蛋白（ALB）为33.4g/L、总胆红素（TBIL）为55.67μmol/L、直接胆红素（DBIL）为29.7μmol/L。B超显示肝脏光点略粗，给予保肝、降酶药治疗，转氨酶下降，乏力稍有好转，但逐渐出现尿少、浮肿。血常规白细胞（WBC）为2.4×109/L，血红蛋白（HGB）为123g/L，血小板（PLT）为45×109/L。在我院接受骨髓穿刺检查提示增生性贫血，抗甲型肝炎病毒（HAV）免疫球蛋白（IgM）阴性，HBsAg、抗HBs、HBeAg、抗HBe、抗HBc均阴性，丙型肝炎病毒（HCV）RNA阴性，抗核抗体（ANA）为1∶160阳性，抗线粒体抗体（AMA）为1∶40阳性，生化检查ALT为325U/L，天冬氨酸氨基转移酶（AST）为417U/L，TP为95.5g/L，ALB为33.5g/L，TBIL为46.5μmol/L，DBIL为31.8μmol/L，γ谷氨酰转肽酶（GGT）为195U/L，碱性磷酸酶（ALP）为149U/L。B超显示肝脏弥漫性病变，脾大，故以“转氨酶升高待查，自身免疫性疾病？”收入院。患者自发病以来间断关节痛，主要为膝、肘、肩关节，伴有指间关节晨僵；口干，无明显眼干，近3个月来间断出现颊部红斑、皮肤瘙痒。无腹痛、陶土样大便、呕血、黑便，无光过敏现象。近期精神欠佳，食欲差，尿量较前减少，大便每天1次为黄色软便。近期体重无明显改变。既往史患者间断关节肿痛病史40年，主要为膝、肘、肩关节，未予治疗，可自行缓解，右肘关节外展畸形5年，活动范围受限；双手掌指、指间关节晨僵5年，一直未予诊治。1年前因“胆结石”于当地医院行腹腔镜胆囊切除术，无输血史。入院查体神志清楚，无明显肝病面容，颊部红斑，双侧对称，巩膜轻度黄染。未见肝掌、蜘蛛痣。口腔多个龋齿，部分脱落。肝肋下、剑下未触及，脾脏肋下未及,右上腹压痛，无反跳痛、肌紧张，墨菲征阴性，肝区无叩痛，移动性浊音阴性。双下肢无水肿右肘关节外展畸形，活动范围受限。入院分析患者间断乏力5年，尿黄3个月。既往关节肿痛病史40年，主要为膝、肘、肩关节；右肘关节外展畸形5年，活动范围受限；双手掌指、指间关节晨僵、口干5年，出现颊部红斑、皮肤瘙痒、午后低热3个月。查体颊部红斑，口腔多个龋齿，部分脱落。结合门诊化验：转氨酶升高伴转肽酶升高，TBIL升高以DBIL为主，自身抗体ANA、AMA阳性，病毒性肝炎指标阴性，PLT、WBC、HGB进行性下降，ALB进行性下降。初步诊断：1.转氨酶升高；2.胆囊切除术后。患者持续转氨酶升高已3个月，提示肝脏损害，再结合患者病史、查体及已有的化验检查分析转氨酶升高原因。自身免疫性疾病？自身免疫性疾病为一类疾病，分为明确的自身免疫性疾病[如干燥综合征、系统性红斑狼疮（SLE）]继发肝损害和自身免疫性肝病[包括自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性肝硬化（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC）]。结合患者的病史、检查，考虑PBC诊断可能较大。但应全面检查进一步除外SLE、干燥综合征、AIH、PSC等诊断，入院后进一步查AMA亚型M2、抗双链DNA（dsDNA）、抗SSA、抗SSB、Ig、补体、类风湿因子（RF）等，必要时行肝穿刺检查进一步明确。慢性病毒性肝炎？慢性病毒性肝炎为最常见引起转氨酶升高的原因。包括慢性乙肝和慢性丙肝患者慢性病程，发现转氨酶升高3个月，我国为乙肝高流行区，患者有手术史，应鉴别该诊断。但患者多次检查HBsAg阴性，且无输血史，已查HCVRNA阴性，故该诊断基本可排除。急性病毒性肝炎？患者3个月前发现转氨酶明显升高，伴胆红素升高，应鉴别急性病毒性肝炎可能，但患者转氨酶升高病程已迁延3个月，经治疗仍无明显好转，门诊已查抗HAVIgM阴性、HBsAg阴性、抗HCV阴性，可排除...
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