脑神经血管压迫综合征郑州大学第五附属医院神经内一科何远宏2011-10-25原发性三叉神经痛、偏侧面肌痉挛、舌咽神经痛等发作性脑神经疾病的病因目前尚未完全明确。近年来越来越多的学者提出可能与相应脑神经行程中受血管压迫有关。2011-10-25面肌痉挛一般指特发性或原发性者,一侧的面神经所支配的肌群不自主的、阵发性的、无痛性抽搐为特征的慢性疾病。多从眼轮匝肌开始,逐渐向下扩大至面部表情肌及口轮匝肌,精神紧张、情绪波动、过度疲劳及讲话等原因容易诱发。无其他神经系统阳性体征,同时脑电图正常,肌电图上显示肌纤维震颤和肌束震颤波。面肌痉挛(HFS)的病情缓慢进展,一般不会自然好转。2011-10-25Campbell和Keedy于1947年曾在2例面肌痉挛的病人中发现有异位血管压迫面神经。1962年Gardner报道应用微血管减压术治疗面肌痉挛有效,并提出面神经根血管压迫病因学说。2011-10-251967年Jannetta具体阐述了微血管减压术,认为小脑桥脑角面神经根受责任血管压迫发生脱髓鞘变,神经纤维之间冲动发生短路而导致面肌痉挛,微血管减压术则通过移位责任血管,在血管和面神经根之间臵入隔垫物而达到治疗目的。2011-10-25自20世纪70年代以后相继有许多学者采用微血管减压术治疗面肌痉挛,并取得较好的疗效,故越来越多的学者认为面肌痉挛的病因主要为血管压迫。2011-10-25由于限于当时条件,我们神经内科医生对其认识不足。近年来随着3.0TMRI检查技术的开展,我们可以较清楚看到血管压迫面神经的征像2011-10-25成像方法为重T2加权像薄层(1-2mm)扫描,在蛛网膜下腔中能清晰显示面神经脑干起始段与邻近血管的关系,可为临床提供客观的诊断依据,是患者首选的影像学检查手段。2011-10-25图面神经受左椎动脉挤压2011-10-25目前认为面肌痉挛多是由于动脉的搏动性压迫所致,主要为小脑前下动脉及其分支,其次为小脑后下动脉,再次为小脑上动脉。小脑上动脉发自于基底动脉与大脑后动脉交界处,位臵较高,走行较恒定。而小脑前下动脉和小脑后下动脉相对变异较大,因而易形成血管袢或异位压迫到面神经。2011-10-25另外迷路上动脉及其他变异的大动脉如椎动脉、基底动脉亦可能对面神经形成压迫导致面肌痉挛。近年来研究发现静脉血管压迫面神经亦可导致面肌痉挛。2011-10-25血管压迫的类型可分为:单一血管袢压迫(75%~85%)、2条或2条以上多点压迫(7%~16%)、血管穿通面神经压迫(1%~2%)。血管压迫可能成为面神经通路上的病理刺激,而长期刺激将导致神经髓鞘变形,神经轴突间动作电流发生短路,从而引起痉挛发生。2011-10-25面神经的起始部和内耳门附近的面神经不同,还没有移行为周围神经,仍是中枢神经,其髓鞘不是由Schwannn细胞而是由胶质细胞组成,它的Ranvier结处没有犬牙交错的胶质细胞的突起和基膜,有较宽的细胞外间隙。故认为其压迫部位为面神经出脑干区。2011-10-25非血管因素局部蛛网膜粘连增厚也是面肌痉挛的发病原因之一多发性硬化家族性面肌痉挛等2011-10-25三叉神经痛(Trigeminalneuralgia,TN)三叉神经痛是一种以慢性、阵发性的面部疼痛为特征的疾病,呈闪电样发作,每次持续数秒到数分钟,亦有持续数十分钟至数小时者。疼痛剧烈,面部常有扳机点,上、下颌支分布区多见,眼支少见。发病率约为十万分之四女性多见(男女比例约为1∶2)右侧发生率高于左侧(约为2∶1)老年多见,50岁以上约占75%多为散发,少有家族倾向。2011-10-25Dandy于1929年提出TN的周围神经压迫机制Jannetta(1966)丰富及发展了这一理论,该理论认为TN绝大多数是由于三叉神经感觉根入脑桥区受血管压迫所致。临床观察发现,70%~80%的TN存在动脉压迫,静脉压迫约为2%~4%。对该理论最为有力的支持是三叉神经微血管减压术的疗效非常确切,近期的治愈率均在90%以上。2011-10-25三叉神经感觉根入脑桥区受血管压迫---图三叉神经受左椎动脉挤压2011-10-25三叉神经感觉根入脑桥区位于中枢与周围神经交界处,缺少神经胶质细胞的保护,且缺少与周围组织的纤维联系,是该部位最易受累的原因。2011-10-25由于脱髓鞘及压迫的原因,相邻无髓鞘的轴突紧密接触,触...