脑干脑炎_任慧玲[1]VIP专享VIP免费

脑干脑炎任慧玲�李燕中图分类号:R513.3���文献标识码:A���文章编号:1006-351X(2008)04-0559-03作者单位:050000�石家庄�河北医科大学第三医院神经内科��脑干脑炎(Bickerstaff'sbrainstemencephalitisBBE)是指发生于脑干的炎症,病因及发病机制目前尚不明确,可能为病毒感染或炎性脱髓鞘改变[1]。1951年Bickerstaff和Cloake首次报道了3例以嗜睡、眼肌麻痹、共济失调为主要临床特征的病例,并将此命名为"中脑及菱脑炎"[2]。1957年Bickerstaff报道了8例以对称性眼肌麻痹、共济失调、意识障碍、偏身感觉消失为临床表现的病例,并将以这些临床表现为特点的综合征命名为脑干脑炎[3]。1978年Bickerstaff以"Brainstemencephalitis(Bickerstaff'sencephalitis)"为题再次阐述了这一综合征,从此便将这一综合征命名为Bickerstaff'sbrainstemencephalitis[4]。现将有关脑干脑炎的国内外研究综述如下。一、病因及发病机制目前脑干脑炎的病因及发病机制尚不明确,主要存在两种观点一为自身免疫受损学说,一为病毒感染学说。脑干脑炎与格林-巴利综合征,尤其是Fisher综合征的临床表现有一些相似之处,且某些脑干脑炎患者的脑脊液检查可见蛋白-细胞分离现象[4],因此,考虑脑干脑炎的发病机制可能与格林-巴利综合征类似,为自身免疫受损所致。有报道[4]显示有92%的患者在发病前有前驱感染的病史,且22%患者血清学空肠弯曲菌阳性。脑干脑炎可能为病毒或细菌等感染引起的自身免疫受损疾病,[4,5,16]病原学可为李斯特菌、单疤病毒及空肠弯曲菌。有学者认为因多数患者发病前有上呼吸道感染、消化道感染或发热史,且激素治疗明显有效,提示本病在很大程度上与病毒感染后的自身免疫损伤有关[1]。国外有关于2-型单纯疱疹病毒引发不典型脑干脑炎的报道[5]。二、临床表现任何年龄及性别人群均可发病,以儿童及青壮年多见,多为急性或亚急性起病,起病前绝大多数患者有感染病史,临床以多组颅神经及长传导束功能受损为主要表现。国外关于脑干脑炎的临床表现分析报道表明[4]:对称性外眼肌麻痹、共济失调、意识障碍、反射亢进为主要临床特点,存在前驱感染史患者占92%,存在意识障碍的患者占74%,存在双侧面瘫患者占45%,存在Babinski's征的患者占40%,存在瞳孔异常及延髓性麻痹的患者占34%,血清抗GQ1bIgG抗体的阳性率为66%,存在MRI脑干异常表现的患者占30%,以复视为首发症状的患者占52%,而以步态异常为首发症状的占35%。国内关于脑干脑炎的病例报道[1,6,7,8,9]表明大多数患者急性起病,多数存在前驱感染症状,主要临床表现为头晕、颅神经及锥体束受损,有些患者伴有小脑受损表现,而意识障碍者少见,绝大多数患者脑脊液实验室化验检查正常,头颅MRI大多可见脑干及(或)小脑异常信号。国外也有关于累及小脑的脑干脑炎的病例报道[10]。国内关于脑干脑炎的报道,出现意识障碍者少见,考虑可能与收集病例数较少有关。辅助检查:1、MRI:多数报道[4,2,18-21,23]脑干脑炎患者的MRI无异常表现,有报道显示[4]约30%患者MRI有异常表现,但是病灶并不能解释所有的症状和体征,T2相呈对称或不对称的高信号在脑桥、延髓、中脑及丘脑大脑脚及内囊区域[4、5、13、14、15、22],[13-16、21、22]强化时T1相呈不明显、轻微边缘强化或高度强化,[16]T2相呈斑片状或中央低强化边缘高度强化;[14]FLAIR成像示对称性的高信号,在上延髓、脑桥、中脑及大脑脚及内囊区或丘脑等区域;DWI成像国外的报道结果不一致,有报道[17]DWI显示高信号,ADC值增加,也有报道[14]DWI示正常信号,ADC值增加,或DWI成像高信号,ADC值降低。有报道[14]MRA未见明显异常。MRI正常的患者并不能除外中枢神经系统受累的可能,[7、8、9、25、26、29]国内报道:脑MRI检查,可无异常表现,异常多数表现为T1低信号或等信号,T2高信号,病灶位于中脑、桥脑延髓双侧脑干、大脑半球、基底节区丘、脑、小脑半球等,特点为:(1)可单独发生于脑干,也可与脑内其它部位炎症同时并发,且以后者更多见,脑内其它部位病变以脑白质及深部核团(尤其丘脑)为多,合并皮质病变较少见;(2)脑干炎症桥脑最易受累,其次为延髓,以中脑最少见,也可见于脑干外的半球、小脑及丘脑,病变多为双侧对称分布,可以一侧较重,炎症区域内可出现液化坏死...