国外民学输血及血液学分册年第卷第期七攀多之·获得性再生障碍性贫血诊治指南英国血液病学标准委员会,,,陈婷婷高举译目的本指南由再生障碍性贫血再障,,领域的专家和地区综合性医院具有丰富经验的血液学家共同制定,并由英国血液病学标准委员会普通血液病学工作小组成员审核,其目的在于提供一个合理的检查和处理获得性患者的方案。由于较为少见,本文第一部分的很多内容都是基于文献复习或专家意见,而非基于临床研究结果。为此,我们检索了、和数据库。治疗建议的证据水平也表明本病较为少见。为便于广泛应用,本指南可从网址免费下载,并将每三年修订一次。乏源干临床病例对照研究的合理证据证实,更未能证实两者间的因果关系表。应详细询问患者用药史,尤其是发病前个月至发病前个月所有药物的使用情况。如发病时患者正在服用几种可能引起的药物,即使仅个别病例报道证明这些药物有此副作用,也应立即停用,而且血象恢复后也不能再使用这类药物。霭馨奚霏霹粱聚戛票嘎雪寥叫同样,详细采集患者职业史,可发现患者曾接触与发病有关的化学物质或杀虫剂表。表已报道与再生障碍性贫血发病有关的上市药品定义和发病情况抗生素类氯霉素,、磺胺类抗风湿类金制剂、青霉胺抗炎镇痛类保泰松、叫噪美辛、双氯酚酸、蔡普生、毗罗昔康是指骨髓增生低下和外周血全血细胞减少的状态,但不伴骨髓异常浸润和骨髓网硬蛋白增多。本指南主要讨论特质性获得性,而不涉及化疗或放疗后发生的骨髓再生障碍。欧洲和北美地区,获得性年发病率约为百万分之二,而东亚地区发病率高一倍。岁和岁以上人群为本病的两个发病高峰年龄。发病率无明显性别差异。先天性极为罕见,其中常染色体隐性遗传性范可尼贫血较为常见。抗癫痈类苯妥英、卡马西平抗甲状腺类长比马哇、硫脉啼吮抗抑郁类二苯唆庚英、吩塞秦糖尿病类氯磺丙脉抗疟疾类氯唆无证据表明氯霉素滴眼液与有关导致中性粒细胞减少症更常见表再生障碍性贫血发病的职业和环境暴露因素证据源于大规模工业研究有机氯如,高丙体六六六、有机磷、五氯苯酚临床表现苯杀虫剂切割油和润滑剂药物证据源于个案报道,如亚甲二氯基一甲基苯丙胺患者最常见的起病症状包括贫血和皮肤粘膜出血,以及视网膜出血所致的视力障碍,而感染较为少见。未感染时无肝脾淋巴结肿大否则高度提示诊断很可能不是。尽管有时范可尼贫血也可缺乏显著的临床体征,但如临床医师发现儿童和青年存在身材矮小、牛奶咖啡斑和骨骼畸形时,应警惕这种先天性的可能性。范可尼贫血多见于一岁儿童,但偶尔也可于。岁后发病。和年报道,男性最大发病年龄岁,女性岁。先天性角化不良也为一种遗传性,其显著临床特征包括白斑、指甲营养不良和皮肤色素沉着,中位发病年龄岁个月一岁。发病前个月出现黄疽提示肝炎后。许多药物和化学物质可能与发病有关,但缺辅助检查下述检查的目的在于明确诊断排除其他导致骨髓增生低下伴全血细胞减少的原因排除先天性搜寻获得性的病因证实或排除并存的细胞遗传学异常或阵发性睡眠性血红蛋白尿。诊断检查见表。全应细脸汁脚、何职打细脸汁数、亚麟片和万力矛,含童测足,全血细胞计数示全血细胞减少,而淋巴细胞比例通常不减少。大多数情况下,、中性粒细胞和血小板计数全部降低,但疾病早期可呈一系细胞减少,尤其是血小板减少。贫血往往伴有网织红细胞减少,也常见红©1994-2008ChinaAcademicJournalElectronicPublishingHouse.Allrightsreserved.http://www.cnki.net国外医学输血及血液学分册。。年第卷第期表再生障碍性贫血诊断检查个血细胞计数和网织红细胞计一数血涂片检查儿童胎七血全蛋自含敬测定纷髓涂片和活检,包括细胞遗传学检查岁以患者外周血细胞遗传学检卉排除范可尼贫血酸溶血试验和或流式细胞学检测川锚定蛋自如果酸溶血试验阳性或玉锚定蛋白缺乏,检测尿含铁血黄素维生素和叶酸肝功检查病毒学检测肝炎病毒、、,弓病毒、巨细胞病毒抗核抗体和抗双链八抗体胸部光检查腹部超声,磷脂酸肌醇聚糖又。,国际粒细胞缺乏症和再生障碍性贫血研究组织,年。根据外周血和骨髓检查结果分为不同严重程度表。评估本病的严重程度对选择治疗方案和判断预后十分重要。如患者两系或系细胞减少,但未达上述标准,则不能诊断为...
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