干燥综合症肾损害干燥综合症肾损害干燥综合征(Sjogren’sSyndrome,SS)是一种以侵犯唾液腺，泪腺为主的慢性系统性自身免疫病。由于它以外分泌腺体为靶器官，因此常被称为自身免疫性外分泌腺体病(AutoimmuneExocrinopathy)SSSS的历史的历史1888年，Hadden描述1例同时有泪液及唾液缺乏的病人。1892年，Mikulicj病双侧腮腺，颌下腺和泪腺肿大腮腺活检示灶性淋巴细胞浸润SSSS的历史的历史1933年，Sjogren’sSyndrome首次提出此病是一种系统性疾病1981年，Manthorp提出：原发干燥综合征(ⅠοSS)继发干燥综合症(ⅡοSS)流行病学流行病学90％为女性病人发病年龄：30－40岁（最小9岁)从有自觉症状至确诊要5－10年。国外老年人群IοSS发病率为3－4％国内调查0.5%(全部人群)病因及发病机制病因及发病机制(1)(1)遗传因素IοSS主要与HLA－DR3HLA－B8相关希腊HLA－DR5日本HLA－DRW53男性HLA－DRW52病因及发病机制病因及发病机制(2)(2)外来病因1·病毒感染：EB病毒人类免疫缺陷病毒疱疹病毒2·性激素：SSSS的细胞免疫异常的细胞免疫异常CD5(+)B淋巴细胞为30－40％。外分泌腺内淋巴细胞浸润以T细胞为主。CD4(+)/CD45RO(+)的活化T细胞。CD4(+)细胞及B细胞释放淋巴因子。NK细胞减少，功能下降。SSSS的体液免疫异常的体液免疫异常高丙球蛋白血症γ球蛋白达58％，IgG,IgA,IgM均高，IgG升高最显著，IgG的升高为结缔组织病中最显著者。自身抗体：SSA(Ro),SSB(La)类风湿因子IgM－RF50％阳性抗心磷脂抗体(25％)抗线粒体抗体(20％)抗dsDNA抗体(10％)抗RNP抗体CIC(80％阳性)IL－2下降IIοοSSSS的免疫异常的免疫异常周围血唾液腺多克隆丙球蛋白血症T辅助/促进淋巴细胞增加活化多种自身抗体B细胞活化单克隆免疫球蛋白腺体及细胞HLA－DR(+)IL－2产生减少单克隆B细胞株NK功能下降Mc细胞缺如IIοοSSSS的全身表现的全身表现口干，龋齿。反复双侧性，交替性腮腺肿大。舌面干，有皲裂。眼干燥。皮肤紫癜样皮疹，口腔溃疡，雷诺氏现象，关节肌肉淋巴细胞增加及淋巴瘤。三系下降。IIοοSSSS的内脏损害的内脏损害肾脏神经系统：癜痫，神经及意识障碍，偏盲,共济失调。胃肠道：65－70％患者有萎缩性胃炎。胰腺：临床症状轻微或亚临床型胰腺炎。肝胆：25％有肝损害。呼吸系统?胸线异常－440％间质损害肺功能异常60－70％小气道功能异常弥散功能障碍限制性通气功能障碍。干燥综合症的肾小球肾炎干燥综合症的肾小球肾炎发生机制：免疫复合物性肾炎。循环免疫复合物沉积原位形成免疫复合物病理类型：MsPGN,MPGN,MN,FSGS,IgAN发生率：较低，24小时尿蛋白>0.5g者为3％发生时间：SS确诊后1年－数年。临床表现：一半为肾病综合症。肾功能：良性，但也有慢性肾衰。2626例肾活检的一般资料例肾活检的一般资料性别：男3例，女23例，男：女＝1：7.7年龄：30－59岁，平均40.9岁。病程：3-123个月，平均65个月。2626例例SSSS肾活检免疫荧光结果肾活检免疫荧光结果肾小球基底膜沉积系膜区沉积肾小管基底膜肾间质IgG9例2例4例IgA5例3例IgM7例1例C310例3例2626例例SSSS病理学诊断病理学诊断间质性肾炎10例间质性肾炎＋局灶节段性硬化4例间质性肾炎＋局灶节段性硬化4例系膜增殖性肾小球肾炎1例膜性肾病4例膜性增殖性肾小球肾炎1例正常2例肾小球性蛋白尿肾小球性蛋白尿1111例例(5(5例为肾病综合例为肾病综合症症))肾小球肾炎例数NS例数间质性肾炎10间质性肾炎＋局灶节段性肾小球肾炎20间质性肾炎＋局灶节段性硬化20膜性增殖性肾小球肾炎11膜性肾病43系膜增殖性肾小球肾炎11肾功能不全者肾功能不全者55例例局灶节段性硬化2例膜性肾病1例膜性增殖性肾小球肾炎1例系膜增殖性肾小球肾炎1例*上述病例均伴有间质纤维化及小管萎缩2626例例SSSS患者患者2424小时蛋白尿排出量小时蛋白尿排出量24小时蛋白尿<1.5g12例24小时蛋白尿>1.5g9例肾病综合症5例尿蛋白阳性率(21/26)76.9%SSSS的间质小管损害的间质小管损害机制：免疫复合物及细胞免疫介导早期症状：肾小管浓缩功能障碍肾小管酸中毒20－25％以远端型多见可有范可尼综合症SSSS的肾功能异常的肾功能异常以往...
VIP
