乙一，⋯第二⋯⋯化疗联合放疗治疗进展期眼内视网膜母细胞瘤的结果ResultsofCombinedChemotherapyandRadiotherapyforAdvancedIntraocularRetinoblastomaJ~JithE．Kingston一职c尸~JohnLHungerford·FRCS：Stez~n_4．JV[adreperla，MD一尸^DPiersNPloumlan．FRcP锄目的：判断化疗联合全眼放疗治疗双侧性Reese-EllsworthV级视网膜母细胞瘤的视力和解剖学结果及存活率。地点：一所视网膜母细胞瘤的全国转诊中心(英国、伦敦)。患者：自1989年3月1日～1995年4月3O日就诊并接受治疗的H例双侧性Reese．EllsworthV级视网膜母细胞瘤的患者。介入方式：用化学疗法(碳化铂，鬼臼乙叉甙和长春新碱)和全眼放疗(4O～44GY，20～22等分子数)。复习病历以判断结果。主要结果澳I定：存活率、眼球保存率和视力。结果：2例患者死亡，1例死于原发性神经外胚层肿瘤．另1例死于视网膜母细胞瘤扩散至脑膜。4只眼就诊时因病情严重而行一期摘除。其余的2O只眼，6例需摘除。4例患者复发，2例患者发生新生血管性青光眼。l2例存活的患者中．5例至少有1只眼的视力好于1／60。结论：尽管大多数级治疗组眼可用化疗联合放疗得到挽救，但视力结果常很差。直到最近，对Reese-EllsworthV级(R—EV级)视网膜母细胞瘤的标准治疗仍首选眼球摘除或全眼放疗。在以前的研究中，患R—E组V型肿瘤的每3只眼FromtheDepartmentsofPaediatricOncolegy(DrKingston)，Ophthalmol—ogy(DrHungerford)，andRadiotherapy(DrPlo⋯)StBarthotomew’sHc6pitaI，London．England；andtheDepal"tmeritofOphthalmology，Cen．ter[orVisionResearch，CaseWesternUniversityCle~land，Ohio(DrMadreperia)+一142～{，’1．／／约有1只眼需行一期眼外源性放疗，随后进行眼球摘除，每5例双眼患儿中有1例最终失去双眼。。在成功地应用化疗方案模型治疗神经母细胞瘤和其它胚胎性神经外胚层肿瘤后，化疗方案模型也成功地用于治疗一些眼外的视网膜母细胞瘤’。在提高对巨大肿瘤的局部控制，增加保留眼球的机会从而挽救残存的有效视力的尝试中，进行一项研究，以判断对新诊断的双侧性R—E组V级视网膜母细胞瘤患儿在采用放疗的基础上增加一种相似的化疗方案的有效性。本文中描述了对14例患者进行化疗联合放疗的治疗结果。患者和方法从1989年3月1日-1995年4月30日，14例患儿诊断为双侧性R—EV型视网膜母细胞瘤，并在本研究中注册。16只眼为V肿瘤，12只眼为Vb肿瘤。表1列出了14例患儿的情况。确诊时没有球外扩散的临床和放射学证据。在开始全眼球外放射治疗(22分子44GY或20分子40GY)治疗前，首先给予2个疗程的化疗(长春新碱，鬼臼乙叉甙和碳化铂)。化疗方案如下：第一天用1．5mg／m的硫酸长春新碱，第1～3天用100rag／m鬼臼乙叉甙，同时用200rag／ITI2碳化铂。年龄小于1岁的婴儿药物剂量减少25％。14例患儿中的7例在放疗结束后接受进一步的2个疗程的巩固性化疗。在治疗前和第1个2个疗程化疗的每一阶段后进行超声检查。用B型扫描仪进行二维超声扫描。根据患者的年龄和配合程度，在存活的患儿中，当年龄足够大(8岁)时使用Snellen视力表，Sheridan—维普资讯http://www.cqvip.com视网膜母细胞瘤Gardiner卡或Kay卡进行视力测试。根据麻醉下的或门诊的检影镜检查结果，如有必要，就进行屈光矫正。结果l4例患者的中点随访时间是60个月。2例患儿在随访中死亡。无1例失去随访。在诊断3年后，例2发现筛窦内有肿瘤。该患者接受了进一步的化疗和放疗，但1年后肿瘤局部复发。患者6在诊断后l3个月由于眼部复发进行了眼球摘除。随后，眼眶和中枢神经系统肿瘤复发。他在最初诊断的3年后死亡。在第1个疗程的化疗前或化疗后即刻，有4例患儿的1只眼接受了一期眼球摘除。一期眼球摘除仅在初诊时病况严重且考虑治疗看来不能控制时才施行(例如：新生血管性青光眼或玻璃体出血)。眼球的保存如生命表格式所示(图1)。在单独仅作2个疗程化裹1患者资料患者的编号／诊断时的年龄，月龄／性别患倒RE分缎化疗疗程数“做]va2n债：]va3151~va2惕]vb2n媚]va2]2：]vaz，2男]vb49／。男]4门]va411191~RVb]4LVaJ。，男]vb413／14／~Rva]4L、¨门]*R—E表示Reese-E1Lsworth(双侧性V级视网膜母细胞瘤...
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