红细胞增多症视网膜病变概述：..............................................................................................................................1流行病学：......................................................................................................................1病因：..............................................................................................................................1发病机制：......................................................................................................................2临床表现：......................................................................................................................3并发症：..........................................................................................................................3诊断：..............................................................................................................................3鉴别诊断：......................................................................................................................4治疗：..............................................................................................................................4预后：..............................................................................................................................4参考资料..........................................................................................................................4概述：红细胞增多症(polycythemia)是血液内红细胞增多和血红蛋白增多，以及血容量增加的血液病。1892年Vaquez首先描述1903年Osler对该症作了进一步的研究，故又称为Vaquez-Osler病。有原发性、代偿性和继发性3种。原发性即真性红细胞增多症。我国少见，一般认为由骨髓造血功能亢进所致，但其确切病因及发病机制尚不清楚。大多发生于35～65岁，男性略多于女性；起病缓慢而隐匿，可在若干年后开始出现症状，有的病例并无感觉，在检查血液时偶然发现。主要表现为红细胞过度增生，以致血总容量和血黏度增加(可达正常的5～8倍)，从而引起各脏器血管扩张和血流缓慢，出现全身皮肤、黏膜发绀和脾脏肿大等代偿性(或称相对性)红细胞增多症，是对动脉血氧压减低的补偿反映。由于机体氧合作用障碍，刺激骨髓产生更多的红细胞和血红蛋白以代偿原来的缺乏。继发性红细胞增多症多见于先天性心脏病，亦见于严重肺气肿、肺心病、高山病，或某些化学与药品中毒。患者年龄不限，临床所见与真性红细胞增多症相似但皮肤、黏膜发绀比较明显无脾脏肿大当红细胞数超过600万～630万/mm3以上，血红蛋白超过110g/L以上即可出现眼底症状。1914年Ascher称为红细胞增多症眼底(funduspolycythemicus)。流行病学：原发性者多发生于成年男性眼底改变为常见的并发症，占32.5%左右。继发性者以先天性心脏病和居住高原产生本病者较多。海拔在3000～4000m以上，产生本病者占12.9%～38.43%眼底改变的发生率占81.5%男女均可发生，任何年龄均可，先天性心脏病者很早即可发病。病因：各种原因引起的红细胞增多。发病机制：任何一种红细胞增多症，当红细胞数多于8×1012/L、血红蛋白超过125%时，均可因同样的发病机制，伴发同样的眼底改变。眼底重要的改变如下：1.由于血容量增加，眼底所有血管不仅会扩张而且还会加长。视网膜血管因局限于视网膜范围，增长的血管变得迂曲其中以静脉更为显著高度扩张迂曲的静脉，血柱呈暗紫色或成熟的紫葡萄色。动脉管亦有扩大，同时因还原血红蛋白增加血柱也失去原有鲜红色，变成与正常静脉相似的暗红色。视网膜血管迂曲扩张不仅见于大分支并延及末梢小分支，在检眼镜下可见血管似乎显得比平常增多的感觉。静脉管径有时粗细不匀，严重者如腊肠状。2.由于红细胞和血红蛋白量增加、高血黏滞度和血行淤滞，使整个眼底由...
VIP
