复发性多软骨炎20例临床分析李胜光刘湘源黄烽【摘要】目的提高对复发性多软骨炎的认识。方法收集并分析20例复发性多软骨炎患者的临床和实验室检查资料。结果发病年龄35～86岁,平均5314岁,平均病程111年。90%的患者均有耳软骨炎;80%有呼吸系统受累,其中75%有鼻软骨炎,4例出现严重的气管、支气管软骨炎;部分患者有关节、皮肤、心脏、血管和神经系统受累;20%合并有其他风湿性疾病或自身免疫病。结论气管、支气管软骨受累是病情严重的信号。早期诊断,给予激素和免疫抑制剂治疗是改善预后的关键。【关键词】多发性软骨炎,复发性;免疫抑制剂;糖皮质激素类Clinicalanalysisof20patientswithrelapsingpolychondritisLIShengguang,LIUXiangyuan,HUANGFeng.DepartmentofRheumatology,PLAGeneralHospital,Beijing100853,China【Abstract】ObjectiveToenhancetheunderstandingofrelapsingpolychondritis(RPC).MethodClinicalfeatures,laboratorystudiesandprognosisofRPCin20patientswereanalyzed.ResultsTheaver2ageageatthebeginningofdiseasewas5314years(rangefrom35to86).Theaveragecoursefrominitia2tionofclinicalsymptomstodiagnosiswas111years.Ofpatients,90%hadauricularchondritis,80%hadrespiratorysysteminvolvement,75%hadnasalchondritisand4patientshadseveretracheobronchialchon2dritis.Involvementinjoints,skin,cardiovascularandneuroticsystemalsoexistedinvariousfrequencies,and20%ofthepatientswereassociatedwithotherrheumaticorautoimmunediseases.ConclusionExtensivelaryngo2tracheobronchialdiseaseisavitalsignalinRPC.Earlydiagnosisandtreatmentwithcorticosteroidandimmunosuppressantcanimprovetheprognosis.【Keywords】Polychondritis,relapsing;Immunosuppressiveagents;Glucocorticoids复发性多软骨炎(relapsingpolychondritis,RPC)是一种原因未明的风湿性疾病,以多部位软骨反复发生炎症为特点,严重的呼吸道软骨病变可导致肺不张、肺部感染,甚至窒息死亡。此外,RPC还可累及关节、心脏、血管、神经系统等。RPC是一少见病,目前世界上见诸报道的不多,但近年来呈上升趋势,而国内报道极少。为提高临床医师对本病的认识,现将我院近几年确诊的20例RPC报道分析如下。1临床资料111一般资料:患者均系1993—2000年间我院住院的18例和门诊就诊的2例患者。全部患者均符合McAdam等[1]的RPC诊断标准。其中男性14例(占70%),女性(6例)(30%)。发病年龄35～86岁,平均5314岁,其中<40岁者3例,40～60岁者13例(65%),>60岁者4例。从症状出现至确诊时间为2个月～5年,平均111年。作者单位:100853北京,解放军总医院风湿科112临床表现:20例患者中,有10例(50%)患者以耳、鼻或甲状软骨炎起病,另外有6例(30%),2例(10%)和1例(5%)分别以关节痛/关节炎、发热和雷诺现象为初发症状,还有1例(5%)以皮下结节起病。最早出现的软骨炎受累部位以耳廓为首,达14例(占70%),其次是鼻软骨(5例,25%)和甲状软骨(1例,5%)。病程中各系统的受累情况:耳软骨炎18例,占90%,关节痛/关节炎16例,占80%,呼吸系统受累16例,占80%,眼炎12例,占60%,皮肤受累9例,占45%,心血管受累6例,占30%,神经系统受累3例,占15%。耳软骨炎最常见,全部20例患者中90%均有耳软骨炎,其中8例(40%)出现明显听力障碍、眩晕和耳鸣,包括1例(5%)发展成永久性耳聋,5例(25%)经检测有前庭功能低下。16例(80%)患者在病程中出现关节痛/关节炎,其中13例(65%)表现为多关节痛/多关节炎,除1例因合并类风湿关节炎而表现为持续而严重的破·73·中华风湿病学杂志2002年2月第6卷第1期ChinJRheumatol,February2002,Vol6,No.1坏性关节炎外,其余出现关节痛/关节炎的患者其关节症状均为间断性、非破坏性,不发生畸形,对称或不对称累及全身各大小关节。呼吸系统受累主要表现为鼻软骨炎,占15例(75%),其中5例(25%)伴有甲状软骨炎,包括4例出现严重而广泛的气管、支气管软骨受累而出现喉头水肿和呼吸困难,1例发展为肺不张。4例确诊有肺部感染,其中1例发生感染性休克。眼炎是复发性多软骨炎另一突出的表现,本组患者中有12例(60%)发生了不同类型的眼炎。其中7例(35%)表现...
VIP
