病例讨论2009-2-6患者姓名:刘志全性别:男年龄:40岁居住地:江西省九江市职业:农民入院日期:2009-01-21起病情况1主诉:腹腔探查术后2月,血尿,皮肤瘀青1月余现病史:患者于08.11.24在外务工劳动时出现中上腹部疼痛,呈持续性隐痛,腹胀显著,伴头晕乏力面色苍白,无恶心呕吐、无呕血黑便、无血尿,诉一周前有海鲜食用史,但否认不洁史。11.25日入当地医院,行腹部B超提示:急性胆囊炎发作,给予相应治疗后腹痛无缓解。11.26日5:00PM大便时晕倒,腹腔穿刺见不凝血遂于当晚转入晋江市医院行CT及腹腔穿刺后发现腹腔大出血,当晚行急诊腹腔探查术:见腹部血性液体约3500ml并有血凝块,术中探查未发现肝、脾(肿大15*12*6cm)、胰、肾、膈有活动性出血;但发现肝十二指肠韧带右侧一血肿;胆总管下段淋巴结肿大,活动性出血;大网膜广泛出血灶。予以切除大网膜及胆总管下段淋巴结,术毕血止。起病情况2返乡后12.19日患者出现右侧大腿明显胀痛,入彭泽县医院查胸腹腰椎CT未见明显异常,建议转院治疗。12.26出现肉眼血尿,急诊至南昌大学第一附属医院MRI示右侧股骨,胫骨及双侧大腿后肌群内出血PT16.2sAPTT39.9s,急诊给予止血治疗后入院诊断为:凝血功能障碍(VIII因子缺乏),给予新鲜冰冻血浆及冷沉淀输注后右腿痛缓解但左腿疼痛加剧。1.6日查PT19.6s,APTT60.8s,VIIIc31.8%,患者因经济原因于1.7日出院。1.8又因血尿入彭泽县医院,给予新鲜冰冻血浆及冷沉淀输注,血尿停止后转诊至我院。1.13查诸凝血因子活性及抗体,XIIc45%Xc32%余基本正常;APTT50s,PT20.5s;尿蛋白、潜血++++。1.18患者出现咽痛,随后出现右侧淋巴结肿痛。1.20日右手臂出现大片紫红色瘀斑,给予立止血等处理后出血停止。现无发热,咳嗽,仍有右侧下肢肌肉疼痛,为进一步治疗收入院。发病以来,饮食睡眠尚可,有便秘,体重无明显减轻。相关病史既往体健,12岁时有过血吸虫感染07年10月曾行胃镜诊断为胃溃疡,抗酸治疗后复查胃镜溃疡愈合。08年1月右手及前臂麻木,活动手臂后可稍缓解,未经治疗,后麻木减轻,6月麻木消失。手术、外伤史:08.11.26腹腔探查术。否认肝炎、结核等其他传染病,否认肝硬化、高血压、糖尿病等慢性病史。无药物过敏史。相关病史有毒、有害物接触史:务工时曾大量接触煤灰原籍江西;长期居住生活在江西;曾居住在福建,浙江。饮酒嗜好:饮酒10年,日均3两。已婚育有2子,均体健。父:死于中风。母:健在,患有高血压,无家族同样疾病史;无家庭性遗传病史,无家族同样疾病史;无家庭性遗传病史体检神清,精神可,无贫血貌,查体合作,对答切题。全身皮肤巩膜无黄染。脐周及四肢有瘀点、瘀斑。耳后淋巴结肿大,约3*3cm,余浅表淋巴结未及肿大。颈软,胸骨无压痛。双肺呼吸音清。心律齐。腹软、隆,无压痛及反跳痛,肝、脾肋下未及,全腹鼓音,移动性浊音(-)。双下肢无水肿。NS(-)。实验室检查1.13尿常规:WBC+,蛋白质++++,尿胆元+,潜血++++,红细胞满视野,WBC6-10/ul.1.13凝血因子检测:X活性32.0%↓,XII活性45.0%↓,VIII抗体、X抗体、XII抗体均未检出。1.17凝血:APTT50.0↑,PT20.5↑。1.20X活性15.0%,XII活性35.0%,APTT59.5↑、PT27.0↑1.22尿常规:白细胞±,蛋白质++,潜血±,红细胞计数27↑尿B2-MG1534.4↑67.0-131.0ug/LAPTT54.3,PT21.7血管性血友病因子146.060.0-150.0%高敏C反应蛋白48.90↑1.26APTT52.8↑、PT21.4↑1.29APTT51.4↑、PT21.4↑2.2APTT49.3↑、PT20.4↑实验室检查血常规、TT、纤维蛋白降解产物1、D-二聚体定量、血糖肝肾功能电解质、LDH、补体、肿瘤标志物、免疫球蛋白、循环免疫复合物、抗核抗体谱、乙肝病毒全套、丙肝病毒抗体、艾滋病毒抗体、EA-D-IgG、VCA-IgA、HSV-I、HSV-II、梅毒螺旋体抗体、弓形体检测均正常。骨髓细胞学检查未见异常影像学检查1.22胸片:两肺未见确切活动性病变。1-23颈部CT平扫+增强:双侧甲状腺未见明显异常。颈部广泛淋巴结肿大,周围血管受压推移。1.23胸部CT:右下肺见纤维条索影。双侧胸膜稍增厚改变。纵隔淋巴结肿大...