软组织肉瘤的化疗上海长海医院肿瘤科王雅杰软组织肉瘤概念：软组织是人体分别最广泛的组织，包括除淋巴造血组织外的非上皮组织，即纤维、脂肪、肌肉、间皮以及分布于这些组织中的血管、淋巴管和外周神经组织。发病率：1～2/10万，占恶性肿瘤的1％。病因：多环羟化合物、除锈剂中的苯氧基酸。石棉与间皮瘤；砷与隆突性皮肤纤维肉瘤特点：分布广、类型多瘤细胞形态结构相似多良恶性鉴别困难多躯干尤其大腿多易形成“假包膜”而误认为良性，致使复发多除胚胎性横纹肌肉瘤、恶纤组、滑膜肉瘤外，以血型转移为多。免疫组化：角蛋白上皮、肌上皮波形蛋白间叶分化标志结蛋白肌分化标志肌动蛋白平滑肌、横纹肌、肌上皮、肌母细胞、血管内皮肌凝蛋白横纹肌强阳性层连蛋白平滑肌、雪旺细胞基底膜肌球蛋白骨骼肌特异免疫组化VIII因子相关抗原血管内皮细胞S－100外周神经、黑色素细胞、LCA全白细胞标志嗜铬素神经内分泌HMB45黑色素细胞酸性磷酸酶骨及软骨神经元特异性稀醇化酶神经内分泌细胞、神经母细胞免疫组化间叶源性肿瘤标志物是间叶细胞或组织的固有成分，这些细胞来源的肿瘤均有不同程度表达，在区别上皮和间叶性肿瘤中，这些标志物具有特别重要意义。这些标记物对不同间叶组织具有一定特异性。波形蛋白（Vimentin）作为间叶组织中间丝，是最常用的间叶组织广谱标志物，它存在于全身所有间叶细胞及其肿瘤细胞，尤其在低分化癌与肉瘤鉴别中最常用。Vimentin主要分布于间叶细胞及其起源的肿瘤组织，而上皮细胞及其肿瘤一般不含此蛋白。常用于间叶来源的恶性肿瘤如间皮瘤、滑膜肉瘤、脑膜瘤等诊断，该抗体对癌与肉瘤、恶性黑色素瘤与癌、胸腺瘤与淋巴瘤、未分化癌与小细胞间叶肿瘤的鉴别诊断具有重要参考意义。结蛋白(Desmin)和肌特异性肌动蛋白(MSA)结蛋白是一种肌细胞的特异性中间丝,广泛分布于平滑肌细胞、心肌细胞、骨骼肌细胞和肌上皮细胞。上述细胞来源的良恶性肿瘤desmin阳性反应。其在肿瘤中表达的特点是高分化高表达，低分化低表达。肌特异性肌动蛋白是肌细胞内具有收缩功能的微丝蛋白。这两种标志为广谱肌细胞标志，它们可同时标记横纹肌、心肌和平滑肌肿瘤细胞。平滑肌肿瘤结蛋白(Desmin)和肌特异性肌动蛋白(MSA)在平滑肌细胞来源的良恶性肿瘤呈阳性反应。除此之外：平滑肌肌动蛋白(SMA)是一种标记平滑肌的肌动蛋白，主用于检测血管平滑肌、平滑肌瘤和平滑肌肉瘤、肌上皮细胞和肌上皮瘤等。平滑肌肌球蛋白（SMM）主要用于标记血管和内脏平滑肌细胞以及肌上皮细胞，它被认为是平滑肌较为特异和可靠的标记，有助于间叶肿瘤的诊断和分类。横纹肌肿瘤除结蛋白(Desmin)和肌特异性肌动蛋白(MSA)标记横纹肌肿瘤外、肌红蛋白(myoglobin)，横纹肌肌动蛋白a-sr-1，肌细胞生成素(myogenin)和肌核酸蛋白MyoD1均为横纹肌细胞较特异性标志.肌红蛋白(myoglobin)，横纹肌肌动蛋白a-sr-1对分化良好的肿瘤高度表达。阳性颗粒定位于细胞浆，对于某些低分化横纹肌肿瘤则应用MyoD1和Myogenin更理想，它们的免疫表型为核型表达。间皮细胞肿瘤间皮细胞是被覆于所有浆膜(胸膜、腹膜、心包膜等)表面的单层扁平上皮。组织学间皮细胞具有双向分化潜能，免疫组化呈CK和Vimentin双向表达。间皮细胞MCA(HMBE1)是间皮较特异性标志物。钙结合蛋白(Calretinin)是一种较理想的间皮细胞标记物,。这些标记存在于瘤细胞浆和胞膜。间皮细胞一般不表达CEA和CA19-9等腺癌标志。纤维组织细胞肿瘤纤维组织细胞表型的早期标记物，包括α1-抗胰蛋白酶α1AT、α1抗糜蛋白酶α1ACT和溶菌酶lysozyme，它们共同作为纤维组织细胞标记。CD68是单核组织细胞较特异性标记物，它是恶性纤维组织细胞最理想的标记物。血管内皮肿瘤血管肿瘤分为血管内皮细胞、血管外皮细胞和血管球细胞发生的肿瘤，目前外皮和血管球细胞尚无特异性标志，血管内皮细胞及其肿瘤的标志物较多，第Ⅷ因子相关抗原FⅧ是由血管内皮细胞产生，它可作为血管内皮细胞肿瘤较特异性标志。CD31和CD34亦是血管内皮细胞常用的标记物，一般恶性内皮肿瘤首选FⅧ，并结合CD31和CD34联合标记。内皮细胞标记CD34CD34是一种分子量为105...
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