子宫肉瘤（uterinesarcoma）钱秋红2015.10.19概述来源于子宫内膜间质、肌层内结缔组织、或子宫平滑肌症状不典型，术前诊断困难。恶性程度高，少见，占子宫恶性肿瘤的2%-4%，但组织类型较多。子宫平滑肌肉瘤（leiomyosarcoma，LMS）子宫肉瘤最常见的病理类型，5年生存率为25%～75%。原发性和继发性子宫平滑肌瘤恶变–0.4%-0.8%–肌瘤短期内迅速增大应警惕–有学者把快速增长定义为：3-6个月内肌瘤体积增加一倍，研究发现对“快速增长”者行全子宫切除术后病理确诊为LMS者仅0.27-2.6%。RobertLetal,GynecolOncol.2003子宫内膜间质肉瘤(endometrialstromalsarcoma，ESS)占子宫肉瘤的1%，分为低级别和高级别子宫内膜间质肉瘤。二者的生物学行为及其临床预后相去甚远。低级别ESS存在激素依赖性，5年总生存率80%～100%，复发率40%～60%,通常晚期复发。而高级别ESS缺乏子宫内膜间质异型性，5年生存率25%～55%。NCCN分类：所称的ESS即为低级别，而高级别亦称为未分化子宫内膜肉瘤(undifferentiatedendometrialsarcoma，UES)SignorelliMetal,IntJGynecolCancer,2010癌肉瘤恶性混合性苗勒管肿瘤(malignantmixedmesodermaltumors,MMMT或carcinosarcoma，CS)含癌及肉瘤两种成分，又称癌肉瘤。预后较差，5年生存率约为30%，即使I期患者，5年生存率仅为50%左右。NCCN指南将子宫内膜癌中的浆乳癌、透明细胞癌和癌肉瘤归在一起，本次不做讨论。分期2009年以前子宫肉瘤无独立的分期标准。2009年FIGO制定了单独的平滑肌肉瘤和子宫内膜间质肉瘤分期，癌肉瘤仍沿用子宫内膜癌分期。平滑肌肉瘤和子宫内膜间质肉瘤FIGO分期分期分期I期肿瘤局限于子宫IIIA期一处病灶IA期肿瘤最大直径≤5cmIIIB期一处以上病灶IB期肿瘤最大直径＞5cmIIIC期侵犯盆腔和/或腹主动脉旁淋巴结II期肿瘤扩散到盆腔IV期IIA期侵犯附件IVA期侵犯膀胱或直肠IIB期侵犯子宫外的其他盆腔组织IVB期远处转移III期肿瘤扩散到腹腔（侵犯腹腔组织并不只是凸向腹腔）2015年NCCN指南子宫肉瘤分类子宫内膜间质肉瘤子宫平滑肌肉瘤高级别（未分化）子宫内膜肉瘤NCCN指南证据分级NCCN（NationalComprehensiveCancerNetwork）：美国肿瘤综合协作网证据分级：–I类：基于高水平证据，专家组达成统一共识，推荐应用。–IIA类：基于稍低水平证据，专家组达成统一共识，推荐应用。–IIB类：基于稍低水平证据，达成共识，分歧不大。–III类：基于任何水平证据；专家组分歧较大治疗前评估治疗前分为三种情况：①全子宫或次全宫±双附件切除术后确诊的肿瘤②活检或肌瘤剔除术后确诊的肿瘤内膜活检对于诊断子宫壁恶性肿瘤如间质或间叶细胞来源的肿瘤的准确性不足。③任何方法确诊的肿瘤全子宫或次全宫±双附件切除术后确诊病理学专家会诊行胸部、腹部及盆腔CT扫描或MRI或PET-CT对行碎瘤术或存在残留宫颈者，考虑再次手术切除。若残留输卵管或卵巢，考虑再次手术切除，尤其是对于子宫内膜间质肉瘤患者。术后根据肿瘤的组织学类型及分期作相应的处理。活检或肌瘤剔除术后或任何方法确诊的肿瘤病理学专家会诊行胸部、腹部及盆腔CT扫描或MRI或PET-CT治疗：分为局限于子宫、已知或可疑子宫外病变、不能手术者三种情况。肿瘤局限于子宫行全宫±双附件切除术。术中发现子宫外病灶的手术切除宜个体化。对于生育年龄患者是否行卵巢切除需个体化。术后根据肿瘤的组织学类型及分期作相应的处理；明确为子宫肉瘤时应该完整切除肿瘤，避免使用碎瘤器(FDA不鼓励在子宫肌瘤切除术中使用腹腔镜电动分碎术)。已知或怀疑子宫外病变是否进行手术：根据症状、病变范围、病灶的可切除性来决定。能手术者行全宫±双附件切除和转移病灶切除。无法手术切除者根据肿瘤的组织学类型及分期作相应的处理。不能耐受手术者可选择行①盆腔放疗±近距离放疗和/或②化疗或③激素治疗。辅助治疗（子宫内膜间质肉瘤）Ⅰ期可仅观察或激素治疗*（后者为2B类证据）；Ⅱ、III和Ⅳa期行激素治疗±肿瘤靶向放疗（放疗为2B类证据）；Ⅳb期行激素治疗±姑息性放疗。*激素治疗包括醋酸甲羟孕酮、甲地孕酮、芳香化酶抑...
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