第五章补体系统第五章补体系统补体的发现补体的发现霍乱弧菌＋霍乱弧菌＋Ab→Ab→凝集凝集→接种培养基后霍乱→接种培养基后霍乱弧菌仍存活弧菌仍存活霍乱弧菌＋霍乱弧菌＋AbAb＋新鲜＋新鲜豚鼠血清→霍乱弧菌豚鼠血清→霍乱弧菌裂解死亡裂解死亡有一种物质补充了有一种物质补充了AbAb的不足，此物质为补的不足，此物质为补体体JulesBordet(1870-1961)Discovererofcomplement第一节概述第一节概述补体补体（（complementcomplement，，CC））的定义的定义补体是存在于人和脊椎动物血清与组织液中或补体是存在于人和脊椎动物血清与组织液中或细胞膜表面，一组经活化后具有酶活性的蛋细胞膜表面，一组经活化后具有酶活性的蛋白质。包括白质。包括3030余种可溶性蛋白和膜结合蛋余种可溶性蛋白和膜结合蛋白，故称补体系统。白，故称补体系统。第一节概述第一节概述补体系统的组成：补体系统的组成：1.1.补体的补体的固有成分固有成分参与经典激活途径的成分：参与经典激活途径的成分：C1C1、、C4C4、、C2C2甘露聚糖结合凝集素激活途径：甘露聚糖结合凝集素激活途径：MBLMBL；；MASPMASP参与旁路激活途径的成分：参与旁路激活途径的成分：BB、、DD因子因子共同：共同：C3C3、、C5C5～～C9C92.2.补体补体调节蛋白调节蛋白：：PP因子、因子、C1C1抑制物、抑制物、II因子、因子、HH因子、因子、C4C4结合蛋白等结合蛋白等3.3.补体补体受体受体：：CR1CR1～～55、、C3aRC3aR、、C2aRC2aR、、C4aRC4aR第一节概述第一节概述补体系统的来源及特点：补体系统的来源及特点：均为均为糖蛋白糖蛋白，对，对热热不稳定（不稳定（56℃56℃，，30min30min灭活），没有灭活），没有种属特异性种属特异性。。主要来源于主要来源于肝细胞肝细胞和和巨噬细胞巨噬细胞，属，属急性期急性期蛋白蛋白。。第一节概述第一节概述补体系统的命名：补体系统的命名：固有成分按发现先后命名或用大写英文字母命名。固有成分按发现先后命名或用大写英文字母命名。调节蛋白多按功能命名。调节蛋白多按功能命名。裂解片断则附加小写英文字母。裂解片断则附加小写英文字母。具酶活性的成分加上划线。具酶活性的成分加上划线。灭活片断在前加字母灭活片断在前加字母ii。。C3→C3a+C3bC3→C3a+C3bC3bBbC3bBbiC3biC3b第二节补体的激活第二节补体的激活经典途径：经典途径：抗原抗原--抗体复合物结合抗体复合物结合C1qC1q启动。启动。MBLMBL途径：途径：由由MBLMBL结合至细菌启动激活。结合至细菌启动激活。旁路途径：旁路途径：由病原微生物等提供接触表面，由病原微生物等提供接触表面，从从C3C3开始激活。开始激活。一、补体活化的经典途径一、补体活化的经典途径激活物及激活条件激活物及激活条件激活物质：激活物质：免疫复合物（免疫复合物（ICIC））（（IgG.M-AgIgG.M-Ag））激活条件：激活条件：1.C11.C1与与IgMIgM的的CH3CH3区或区或IgG1-3IgG1-3的的CH2CH2区结合。区结合。2.2.每个每个C1C1须同时与须同时与两个以上两个以上IgIg的的FcFc段段结合。结合。3.3.游离游离或或可溶性可溶性抗体不能通过经典途径激活补抗体不能通过经典途径激活补体。体。一、补体活化的经典途径一、补体活化的经典途径激活顺序激活顺序C1q→C1r→C1s→C4→C2→C3→C5C1q→C1r→C1s→C4→C2→C3→C5→C6→C7→C8→C9→C6→C7→C8→C9三个阶段三个阶段1.1.识别阶段识别阶段2.2.活化阶段活化阶段33..膜攻击阶段膜攻击阶段C1C1复合物复合物膜攻击复合物的形成膜攻击复合物的形成一、补体活化的经典途径一、补体活化的经典途径二、补体活化的二、补体活化的MBLMBL途径途径MBL+病原体甘露糖残基+丝氨酸蛋白酶C4C2MASPC4a+C4bC2a+C2b+C4b2bC3转化酶二、补体活化的二、补体活化的MBLMBL途径途径aabb三、三、补体活化的补体活化的旁路途径旁路途径激活物质为细菌内毒素、酵母多糖、葡聚糖、凝激活物质为细菌内毒素、酵母多糖、葡聚糖、凝聚的聚的IgAIgA和和IgG4IgG4等。等。不需不需C1C1、、C2C2、、C4C4，而由，而由C3C3、、BB因子、因子、DD因子因子介导，故又称介导，故又称第二途径第二途径。。不依赖于特异性抗体...
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