诊断病理学杂志2006年8月第13卷第4期·247··论著·肺先天性囊性腺瘤样畸形4例临床病理分析刘键平，常晓燕，陈杰，杨堤(中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院病理科，北京100730)[摘要]目的探讨肺先天性囊性腺瘤样畸形(co卅)的临床病理特征。方法对4例经手术、病理证实的CCAM病例进行临床病理分析，并系统复习文献，讨论其病理分型、临床特点、治疗和预后及其发病机制。结果4例均累及单侧单叶肺，其中CCAMI型3例，Ⅱ型1例。除1例为胎儿行引产外，其余3例行部分肺切除或肺叶切除术。结论CCAM是一种少见的肺先天性畸形，影像学是发现该病的有效手段，确诊有赖于病理检查。CCAM患者有一定的恶变风险，手术切除病变肺组织是有效的治疗方法。[关键词】先天性囊性腺瘤样畸形；肺；囊肿[中图分类号]R734．2[文献标识码]A[文章编号】l(D7—8096(2006)04—0247—03Congenitalcystjcadenomatoidmalformationoflung：aclinicopathologicstudyof4cas嚣LIUJian-pin9，CHANGXiao-yan，CHENJie，et以．(DepamnentofPathology，PekingUnionMedicalCollegeHospital，ChineseAcademyofMedicalScienceandPekingUnionMedicalCollege，Beijing100730，China)Abstract：ObjectiveTostudytheclinicopathologicfeaturesofcongenitalcysticadenomatoidmalformation(CCAM)oflung．MethodsTheclinicalandpathologicfindingsWereevaluatedin4Cfk．№ofCCAMconfmnedbyoperationandpathologicanalysis．Thepathologicalclassification，clinicalfeatures，treatment，prognosisandpathogenesiswerediscussedlaterwithreviewoftherelatedliterature．RefitsLesionsinvolvedunilateralandsinglelobeinall4patients，including3casesofCCAMtypeI，and1caseofCCAMtype1I．Threecasesreceivedsegmentectomyorlobectomy，exceptthatoneeaseexperiencedinducedabortion．C幻ncIu盛onCCAMisan聆congenitalmalformationoflung．ImagingistheeffectivemethodtodetectCCAM。whilethediag口nosisdependsOnpathologicalexamination．PatientswithCCAMareatincreasedriskofdevelopingmalignancy．Resectionoflesionsfromthelungisconsideredasthemosteffectivetreatment．Keywords：Congenitalcysticadeommoidmalformation；I埘培；Cyst肺先天性囊性腺瘤样畸形(congenitalcysticadenomatoidmalformationoflung，CCAM)是一种少见的肺发育异常，1949年首先由Chin和Tangll]作为一种独立的疾病进行报道，国内仅见零星病例报道。现总结我院4例CCAM并进行临床病理分析。1材料与方法收集北京协和医院2001--2005年经手术、病理证实的CCAM病例4例。肺组织标本均用4％甲醛固定，常规脱水，石蜡包埋切片，HE染色，光镜下观察。2结果2．1临床资料本组病例中男性1例，女性3例，年龄自胎龄21周至56岁不等，平均21．4岁。其中3例有轻度呼吸道感染症状，l例为产前B超检查发现肺部畸形。影像学示3例为单侧肺囊性病变，1例为左下肺软组织块影，有分叶及含气影(表1)。1例胎儿因产前检查发现畸形行引产，2例行部分肺切除，1例行肺叶切除。除1例为引产女性胎JL夕[-，其余3例儿童及成人预后良好。2．2病理检查本组4例按Stocker标准怛。可分为2型，其中I型病变3例，Ⅱ型病变1例。I型病变巨检：肺组织呈多囊状，囊腔大小不一，最大直径4cm，部分囊腔内含淡黄色混浊液体或黏液样物，囊腔与支气管不相通(图1)。镜检：内壁衬假复层纤毛柱状上皮，上皮下可见平滑肌层和弹力组织，周围有散在的肺泡样结构，并见较多炎细胞浸润，囊腔内含炎性渗出物及脱落细胞，囊壁未见支气管腺体、骨骼肌细胞及软骨(图2)。Ⅱ型病变伴有纵隔移位，万方数据·248·JDiagPathol，August2006，V01．13，No．4巨检：肺组织切面呈细小囊状，囊腔直径O．05～复层纤毛低柱状或单层立方上皮，呈不规则的网状0．3cm，内含透明清亮液体(图3)。镜检：肺内由多排列，上皮下无平滑肌层，囊壁未见支气管腺体、骨发性囊肿及少许扩张的肺泡组成，囊壁内衬单层或骼肌组织及软骨(图4)。表14例肺先天性囊性腺瘤样畸形的临床资料3讨论3．1临床特点CCAbJ多发生于胎儿和新生儿，罕见于儿童和...
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