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肺淋巴瘤样肉芽肿病2例临床分析VIP专享VIP免费

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肺淋巴瘤样肉芽肿病2例临床分析翟秀梅永城市人民医院呼吸内科(476600)【摘要】目的:探讨肺淋巴瘤样肉芽肿病(lymphomatoidgranulomatosis,LYG)的临床特点,诊断要素,提高对LYG的认识。方法:总结我们经治的经开胸或经皮穿刺肺活检确诊的2例LYG患者的临床资料,分析其临床特点、诊疗依据和转归。结果:LYG为多系统疾病,主要累及肺部,其次是皮肤和中枢神经系统。X线是发现本病的主要手段,病理是确诊的主要依据。有些患者经化、放疗病情缓解,有些可转化为恶性淋巴瘤。结论:LYG临床少见,易误诊。总的预后差,III级的患者需联合化疗。【关键词】淋巴瘤样肉芽肿病;淋巴瘤;病理;诊断淋巴瘤样肉芽肿病(lymphomatoidgranulomatosis,LYG),临床少见,主要由血管中心性淋巴组织增生和血管炎性浸润引起,为系统性肉芽肿病。介于良性淋巴组织增生与恶性淋巴瘤之间,可发展为恶性淋巴瘤[1]。马捷,周晓军等[2]认为它包括了从良性、交界性到恶性的一个谱系的变化,约有20%最终可发展为弥漫性淋巴瘤。因为病变中T淋巴细胞占优势和细胞学的异型性,曾被认为是一种T细胞淋巴瘤。临床表现复杂,部位多变,浸润范围不定是诊治的难题。本文分析2例经病理确诊为LYG的临床资料。临床资料病例1:患者李某,女,42岁,以“发现左肺占位9个月,发热、乏力1个月”于07年6月收入北大一院呼吸科。患者入院前9个月无诱因出现左肩胛区、左侧胸壁及左颈部持续钝疼,与呼吸无关,不伴发热、咳嗽、咳痰,无盗汗、消瘦、乏力,于当地查胸片示左中肺阴影,胸部CT示左中费团块影。当地医院先后予左氧氟沙星、菌必治、阿奇霉素等抗感染治疗,效果不佳。复查CT示左肺团块阴影较前增大,行肺穿刺活检示慢性肉芽肿性炎伴坏死。曾行PPD(-)。予四联抗结核治疗(异烟肼、乙胺丁醇、利福平、吡嗪酰胺)32天。用药期间胸疼、发热、恶心、呕吐、烦躁症状明显,治疗1月复查CT示双肺症状较前加重。于协和医院查血常规示嗜酸细胞(EO)38.1%,寄生虫鉴定未见异常,免疫球蛋白均正常,血涂片:EO46%,T细胞亚群:B淋巴细胞比例减低,CD4+/CD8+降低。肺功能示:通气及弥散功能正常。复查肺穿刺活检:部分肺间质增宽,纤维组织增生,伴肺泡上皮增生。骨髓涂片:嗜酸细胞增多症(EO30%,各阶段比例增高,形态大致正常),骨髓活检:造血组织略减少,脂肪组织略增多,粒系比例增高,红系大致正常,见多量嗜酸性粒细胞。协和医院诊断为嗜酸性粒细胞增多症,未予特殊治疗。4个月前复查CT示双肺病变较前吸收。1月前无明显诱因出现发热、体温高达40.7ºC,偶伴寒战,热型不规律,伴胸疼、乏力、头疼、刺激性干咳,服退热药物后体温可短暂降至正常,无恶心、呕吐、腹疼、腹泻,无尿路刺激症状,于当地查血常规WBC12.1×109/L,NE83%咽拭子示支原体、衣原体(+),血腺病毒抗体、肺炎支原体、衣原体抗体、呼吸合胞病毒抗体(+),予阿奇霉素、阿莫西林、利巴韦林抗感染治疗,效果不佳,复查CT示左肺病灶较前增大,双肺多发结节影。腹部B超示肝光点回声增粗,分布不均匀,左侧胸腔积液。1周前于协和医院查ESR79mm/hour,CRP158mg/dl,予拜复乐及实验性抗结核治疗,体温控制不满意予强的松40mg/day两日,体温间断下降,为进一步诊治转入北大一院。胸部CT示肺多发占位,坏死改变明显,伴右侧少量胸腔积液,两侧腋窝多发轻度肿大淋巴结。腹部CT示肝内多发低密度占位,增强早期呈环形增强,延时扫描为等密度,脾脏大,脾内簇状低密度占位,结合病史考虑感染-早期脓肿,伴上腹部腹膜后多发淋巴结轻度肿大。给予对症退热、保肝、抗感染(先后应用可乐必妥、奥硝唑、拜复乐、头孢菌素)、补液、纠正电解质紊乱等治疗仍间短发热,于7月25行全麻下右胸肺活检,活检病理结果示:淋巴瘤样肉芽肿病。患者转回呼吸科后给予加强龙(3天后改为强的松)、环磷酰胺等治疗,患者发热缓解。病例2:患者屠某,男,25岁,以“发热咳嗽10个月,左胸部、颈部疼痛月余”于2008年12月27日入住永城市人民医院呼吸科。患者2008年2月无诱因出现发热,体温最高达39.8℃,发热多余午后,可于晚上或次晨自行缓解,或于服药后缓解。伴咳嗽,咳少量白痰,纳差、乏力、盗汗,无胸疼胸闷。于20...

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