第22卷第10期2009年10月医学研究生学报JournalofMedicalPostgraduates·ll19·V01．22No．10Oct．2009鼻腔鼻窦横纹肌肉瘤26例报道付晓燕，汪建，熊敏(广州军区广州总医院耳鼻咽喉科，广东广州510010)关键词：鼻腔；鼻窦；横纹肌肉瘤；鼻窦镜中图分类号：R739．62文献标识码：B文章编号：1008-8199(2009)10-1l19-02横纹肌肉瘤(Rhabdomyosarcoma，RMS)是较常见的软组织恶性肿瘤，可发生于身体的任何部位，且多见于头颈部，其次是泌尿生殖道、躯干和四肢等，而发生于鼻腔鼻窦的则十分罕见h21。现将我科至2007年的7年中收治的26例鼻腔鼻窦RMS患者报道如下。1资料和方法●1．1临床资料26例鼻腔鼻窦RMS患者中，男14例，女12例；年龄18～47岁，平均年龄32．5岁，病程20—270d。所有患者临床表现为鼻塞、流脓涕、涕中带血及头痛，鼻腔检查可见暗红色或粉红色新生物，表面尚光滑、质脆、触之易出血、有些肿物表面破溃、表面可见IlIL痂附着，其中14例患者伴面部肿胀、流泪及眼球突出，1例表现为反复头痛、左眼球逐渐突出，伴呕心呕吐。CT扫描提示：所有患者中鼻腔占位性病变11例，肿物侵及筛宴及骨质破坏者7例，侵及鼻腔上颌窦、筛窦者4例，侵及筛窦及眼眶者3例，另有1例侵及颅底及硬脑膜。颈部检查未触及肿大的淋巴结。1．2治疗26例鼻腔鼻窦RMS患者均在局部麻醉下行经鼻内镜下摘除(尽量彻底)鼻腔鼻窦新生物，术后病变组织送病理检查，常规病理切片+免疫组化确诊14例为腺泡型RMS，12例为胚胎型RMS。26例患者术后均行放疗，其中12例在放疗同时辅以联合化疗。放疗总剂量一般为45～60Gy。化疔药物采用长春新碱、环磷酰胺、多柔比星和放线菌素D，实行多疗程的联合化疗方案¨1。2结果·经验荟萃·26例鼻腔鼻窦RMS患者经鼻内镜下手术+放疗或辅以化疗综合治疗后，9例存活>5年，其余17例均在3年内死亡，其中lO例死于局部复发，5例死于局部复发后经血行转移至肺和骨髓，2例循破坏的骨质转移至颅脑。3讨论3．1病理特点RMS来源于将要分化为横纹肌的未成熟的问叶细胞，这些间叶细胞属于骨骼肌谱系，但也町起源于一些并无横纹肌的组织或器官，例如膀胱和子宫等。按其形态学特点将RMS分为胚胎型、梭形细胞型、腺泡型及多形型”1。不同的组织类型与发病年龄及部位有密切关系。胚胎型最常见，约占50％～60％以上，绝大多数患者发生在婴幼儿，12岁以上的男性略多于女性，好发于头颈部、泌尿生殖道和腹膜后等。梭形细胞型好发于睾丸旁、子宫旁，其次为头颈部，男多于女，预后好，切除后局部复发率高，转移率较低。腺泡型好发于四肢和头颈部，多见于成年人。多形型非常少见，主要发生于中老年人，在四肢尤其大腿多见，恶性程度高，术后易复发和转移，预后差。本组26例鼻腔鼻窦RMS患者中，胚胎型12例，腺泡型14例。3．2临床特点RMS是儿童和青少年较常见的软组织恶性肿瘤，在颅外肿瘤中仅次于神经母细胞瘤一。和Wilms细胞瘤，位居第3位，其发病率约占小儿恶性实体肿瘤的4％一8％，占所有软组织肿瘤的收稿日期：2008躬旬5；修订日期：2008—10-07基金项目：广东省自然科学基金资助项目(批准号：5000131)作者简介：付晓燕(1981．)，女，江两赣州人，医师，医学硕士研究生，从事耳鼻科喉科专业。通讯作者：汪建(1960一)，男，四川成都人，主任医师，医学博士，硕士研究生导师，从事耳鼻咽喉科专业。E—mail：mitogenome@126．coin万方数据·1120·医学研究生学报2009年10月第22卷40％一50％，发病率约4～7例／100万【6J。其常见经鼻内镜下手术+放疗或联合化疗治疗鼻腔鼻的发病部位是头颈部，其次是泌尿生殖道、腹膜后、窦RMS的疗效有待迸一步探讨。躯干和四肢，罕见于鼻腔部位"1。本病多发于青年龛皇古*人，对患者的工作、学习和记忆力产生很大影响‘8l。≯丐x瓢本组18—23岁的年轻患者有12例为胚胎型，其余[1]肖白安，谢鼎华，李友忠，等．鼻腔鼻窦间叶组织恶性肿瘤14例121．I4：岑．望意壮等!塑墨拳竺望．堂堡．型．。Ⅲ旱j：辜鬟裟：皇颅拿名岌警鬈磊萎蒜釜焉；卷表现RMS常见临床症状为鼻塞、流脓涕或涕中带血和头～EJ]．临床放射学杂志,2006,25一(7)：612击i；．一⋯～。痛等，头痛提示肿瘤侵入鼻窦。本组RMS患者...
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