新生儿黄疸新生儿黄疸中山大学附属第一医院儿科陈玮琪思考题1.生理性黄疸与病理性黄疸的鉴别2.G-6PD缺陷症的临床特点与诊断3.病理性黄疸的常见病因4.新生儿溶血症的诊断与鉴别诊断5.新生儿溶血症的治疗原则6.胆红素脑病的临床表现及防治新生儿黄疸(neonataljaundice)是因胆红素(大部分为末结合胆红素)在体内积聚而引起，其原因复杂，有生理性和病理性之分；部分病理性黄疸可致中枢神经系统受损，产生胆红素脑病。胆红素代谢血红蛋白血红素胆绿素珠蛋白血红素氧合酶胆绿素还原酶（细胞微粒体）（胞浆）内质网胆红素+血浆白蛋白Y和Z蛋白肝+葡萄醛酸转移酶胆红素粪葡萄糖醛酸-胆红素胆红素胆色素原β-葡苷酸酶肠肝循环新生儿胆红素代谢特点1.胆红素生成较多2.转运胆红素的能力不足①酸中毒;②白蛋白量不足。3.肝功能发育未完善①Y、Z蛋白含量低；②葡萄糖醛酸转移酶活性低；③排泄结合胆红素的功能差。4.肠肝循环的特性新生儿黄疸的分类生理性黄疸病理性黄疸生理性与病理性黄疸的鉴别生理性病理性●黄疸出现生后2～3天出现生后24小时时间血胆红素>6mg/dl●黄疸程度足月儿足月儿<12.9mg/dl>12.9mg/dl早产儿早产儿<15mg/dl>15mg/dl●胆红素慢>5mg/dl/天上升速度●血清结<2mg/dl>2mg/dl合胆红素●黄疸持续7～10天长，>2～4周或进时间行性加重病理性黄疸的主要原因胆红素生成过多肝功能摄取和(或)结合胆红素功能低下胆汁排泄障碍：结合胆红素增高红细胞增多症血管外溶血同族免疫性溶血胆红素生成过多感染肠肝循环增加血红蛋白病红细胞膜异常缺氧肝功能摄取和(或)Crigler-Najjar综合征、Gilbert综合征结合胆红素功能低Lucey-Driscoll综合征下药物其他新生儿肝炎胆汁排泄障碍先天性代谢缺陷病Dubin-Johson综合征胆管阻塞胆红素生成胆红素生成过过多多�红细胞增多症�血管外溶血：头颅血肿、颅内出血、�同族免疫性溶血：ABO溶血、Rh溶血�感染：细菌、病毒、螺旋体、支原体、原虫�肠肝循环增加：肠道闭锁、幽门肥厚、巨结肠、饥饿→胎粪排泄延迟。母乳性黄疸�血红蛋白病：α地中海贫血�红细胞膜异常：G-6-PD缺陷母乳性黄疸非溶血性未结合胆红素高;一般状态良好，黄疸于生后3～8天出现，6～12周后下降。停喂母乳3～5天后，黄疸下降有助于诊断；病因:可能为母乳内β-葡萄糖醛酸酶活性过高，使未结合胆红素在肠道生成增加而引起黄疸。●●●红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺陷●在我国南方多见，核黄疸发生率高。●性联不完全显性遗传性疾病●病理生理：因先天性部分或全部红细胞之6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)不足或缺乏，不能提供足够的还原性辅酶II(NADPH)，致谷胱苷肽还原酶活性受阻，使氧化型谷胱苷肽难转变成还原型谷胱苷肽，不能维持红细胞膜的稳定性，易（特别在氧化过程增强时）发生红细胞破坏和溶血。〔接上G-6-PD缺陷〕●诱因：感染缺氧、药物、早产。●表现：轻重不等的溶血和黄疸。黄疸出现时间多是生后2〜4天，重者可发生核黄疸。严重者见酱油色血红蛋白尿。●实验室检查①溶血征象(Hb下降、网织红增多、红细胞大小不等及碎片、胆红素增高)。②抗人球蛋白试验阴性。③红细胞高铁蛋白还原试验阳性；G-6-PD酶活力测定＜13NBT单位。(接上G-6-PD缺陷症)●防治①婚检和孕检筛查②已发生黄疸患儿，尽早给予包括光疗在内的相应处理；有血红蛋白尿者注意碱化尿液；溶血急重达到换血标准者即予换血。肝功能肝功能摄取和摄取和((或或))结合胆红素功能低下结合胆红素功能低下�缺氧�Crigler-Najjar综合征：先天性葡萄醛酰转移酶缺乏症�Gilbert综合征�Lucey-Driscoll综合征：家族性暂时性新生儿黄疸�药物：磺胺、VitK3�其他：先天性甲状腺功能低下、先天愚形胆汁排泄障碍胆汁排泄障碍�新生儿肝炎�先天性代谢缺陷病：半乳糖血症、酪氨酸血症�Dubin-Johson综合征：先天性非溶血性结合胆红素增高症�胆管阻塞：先天性胆道闭锁、胆汁粘稠综合征新生儿肝炎①在宫内由病毒感染所致，以巨细胞病毒最常见。②感染途径:经胎盘或通过产道娩出时。③常在生后l～3周或更晚出现黄疸。④厌食、呕吐、肝轻至中度增大，粪便色浅或灰白，尿色深黄。胆道闭锁①先天性胆道发育障碍，分肝内和肝外闭...
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