造血系统疾病造血系统疾病造血系统疾病造血系统疾病目录目录造血与血液特点造血与血液特点营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血营养性巨细胞性贫血营养性巨细胞性贫血目的及要求1、熟悉生前及生后造血过程2、掌握儿童期血象特点（重点）3、掌握儿童贫血的诊断标准及分类（重点）一、造血特点一、造血特点一、生前造血特点一、生前造血特点（（一）胚胎期造血一）胚胎期造血1.1.中胚叶造血期中胚叶造血期胚胎第胚胎第33周起：周起：卵黄囊造血：卵黄囊造血：中胚叶组织：中胚叶组织：原始造血成分，其中原始造血成分，其中主要是原始的有核红细胞。主要是原始的有核红细胞。胚胎第胚胎第66周后：中胚叶造血开始减退。周后：中胚叶造血开始减退。中胚叶与造血细胞的来源中胚叶与造血细胞的来源2.2.肝脾造血期肝脾造血期胚胎第胚胎第66～～88周期始周期始胎儿期胎儿期44～～55月达高峰，月达高峰，66个月逐渐减退个月逐渐减退肝脏6～8周出现，主要为有核RBC、少量粒细胞、巨核细胞，6月后逐渐减弱。脾脏8周出现，RBC为主，稍后粒系、淋巴、单核、终生造淋巴细胞。胸腺6～7周产生淋巴细（前T-cell,成熟T-cell），少量红细胞、粒细胞。。淋巴细胞发育淋巴细胞发育6~76~7周：周：（卵黄囊）肝脏、骨髓胸腺（卵黄囊）肝脏、骨髓胸腺TT淋巴细胞淋巴细胞淋巴结淋巴结BB淋巴细胞淋巴细胞33..骨髓造血期：胚胎第骨髓造血期：胚胎第66周出现骨髓，但至胎儿周出现骨髓，但至胎儿44个月始有造血并维持终身。（各系血细胞）个月始有造血并维持终身。（各系血细胞）胚胎期造血：胎龄与造血部位的关胚胎期造血：胎龄与造血部位的关系系（（二）生后造血二）生后造血1.骨髓造血婴儿期：红骨髓5～7岁：开始出现黄骨髓年长儿与成人:红髓见于扁平骨不规､则骨和长骨近端(黄骨髓仍具有造血潜能。)2.2.骨髓外造血骨髓外造血((类白血病反应类白血病反应))在婴幼儿期，当发生感染、营养性贫血、溶血性贫血等需要增加造血时，超过骨髓代偿能力，可恢复到胎儿时的造血状态，出现肝脾淋巴结肿大，外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞，称为骨髓外造血。其为小儿造血器官的一种特殊反应。学龄前儿童与成人骨髓造血部位学龄前儿童与成人骨髓造血部位三、血象特点三、血象特点年龄红细胞血红蛋白初生(5~7)×10/L150~230g/L进食少不显性失水生后10天左右减少20%同前2~3月3×10/L110g/L3月后逐渐上升1岁以内维持在4×10/L左右12岁达成人水平生理性溶血生理性贫血变化原因生后6~12h稍高稍高浓缩儿童红细胞和血红蛋白的变化生理性贫血生理性贫血生后生后22～～33个月的婴儿，个月的婴儿，RBCRBC降至降至3.0×103.0×101212/L/L，，HBHB降至降至100g/L100g/L左右，出现轻度贫血（自限性）。左右，出现轻度贫血（自限性）。原因：原因：1.1.生后呼吸建立，血氧含量增加，生后呼吸建立，血氧含量增加，EPO↓EPO↓，，骨髓造血功能暂时↓，网织红细胞↓。骨髓造血功能暂时↓，网织红细胞↓。2.2.红细胞寿命短，破坏较多（生理性溶血）。红细胞寿命短，破坏较多（生理性溶血）。3.3.生长发育迅速，循环血量迅速增加生长发育迅速，循环血量迅速增加。。生后红细胞计数变化生后红细胞计数变化不同年龄Hb量的底限新生儿145g/L1～4m90g/L4～6m100g/L6m～6y110g/L6y～14y120g/L白细胞总数的变化白细胞总数的变化<1岁10×10/L>8岁达成人水平4×10/L6~12小时21~28×10/L1周12×10/L年龄WBC总数出生时15~20×10/L生后白细胞计数的变化生后白细胞计数的变化24681012348101470605040302010%%%%%%%淋巴细胞中性粒细胞5岁5天儿童中性粒细胞、淋巴细胞两次交叉曲线日数岁数WBCWBC数及分类数及分类WBCWBC计数：出生时计数：出生时15~20×109/L15~20×109/L，，11周降至周降至10×109/L10×109/L左右。左右。分类：（二个交叉）分类：（二个交叉）NLNL<5<5天天65%30%65%30%55天天50%5050%50%%55天天~5~5岁岁30%65%30%65%55岁岁50%5050%50%%>5>5岁岁65%3065%30%%网织红血小板血容量网织红血小板血容量一、网织红生后3d内达4％～6％生理性贫血阶段<1％婴儿期达成人二、血小板初生：（150～300）×...
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