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再生障碍性贫血(教学)VIP专享VIP免费

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再生障碍性贫血(教学)_第3页
河南中医学院一附院24/12/2621.掌握再障的临床表现和血液学特点,诊断依据和鉴别诊断,治疗方法2.熟悉再障的病因、骨髓特征性病理改变3.了解再障发病机制目的和要求24/12/263概念指原发性骨髓造血功能衰竭综合征。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染,免疫抑制剂治疗有效。24/12/26424/12/265根据患者的病情、血象、骨髓象及预后分重型(SAA)和非重型(NSAA)。国内曾将AA分为急性型(AAA)和慢性型(CAA)。后将AAA改称为重型—I型(SAA-I),将CAA进展成的急性型称为重型再障—II型(SAA-II)24/12/266流行病学24/12/267发病率:我国为7.4/10万,日本为14.7-24.0/10万,西方为4.7-13.7/10万。老年人发病率较高;无明显性别差异。24/12/268病因和发病机制一、病因:①病毒感染;肝炎病毒、微小病毒B19等.临床上可见到乙型肝炎相关的再生障碍性贫血病例。②化学因素;特别是氯霉素类抗生素、磺胺类药物、抗肿瘤化疗药物以及苯等。24/12/269③物理因素:长期接触X射线、镭及放射性核素等可影响DNA的复制,抑制细胞有丝分裂,干扰骨髓细胞生成,造血干细胞数量减少。④其他:如PNH、妊娠等,再障可发生在妊娠期,有时在分娩、自然流产、引产后可缓解。有1/3PNH患者可发生全血细胞减少。⑤一定遗传背景24/12/2610发病机制造血干祖细胞缺陷种子造血微环境异常土壤免疫异常虫子24/12/2611(一)造血干、祖细胞缺陷:含量与质的异常:量:AA者骨髓CD34+细胞明显减少,且与病情正相关。质:AA造血干祖细胞集落形成能力显著降低;对造血生长因子反应差;免疫抑制治疗后恢复造血不完整;部分AA有单克隆造血证据并可向PNH、MDS甚至白血病转化。24/12/2612(二)造血微环境异常:活检发现造血细胞减少外,还有髓脂肪化、静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死;基质细胞培养生长情况差,分泌的各类造血调控因子不正常;有基质细胞受损的AA作HSCT不易成功。24/12/2613(三)免疫异常:AA者淋巴细胞比例增高;T细胞亚群失衡,T4/T8↓;T辅助性细胞I型CD8+T抑制细胞、CD25+细胞和γδTCR+T细胞比例增高;T细胞分泌的造血负调控因子明显增多,髓系细胞凋亡亢进;多数患者用免疫抑制剂有效。24/12/2614再障的一种明显特征是症状局限于血液系统。尽管血细胞明显降低,患者常感觉或看上去非常好。临床表现24/12/2615主要表现:贫血、出血、继发感染贫血、出血是最常见的早期症状:主诉常为数天至数周以来疲倦、乏力、气短和耳鸣,容易出血,包括牙龈渗血、鼻出血或月经过多,以及有时发现皮下瘀斑,伴血小板减少。大量出血不常见,但小量中枢神经系统出血可引起严重的颅内或视网膜出血。24/12/2616一、SAA(重型AA)起病急,进展快,病情重(一)贫血:呈进行性加重。(二)感染:多有发热、常高热很难控制,呼吸道感染最常见。易合并败血症。(三)出血:均有出血,除皮肤粘膜外常有内脏出血,甚至颅内出血致死。预后较差24/12/2617二、NSAA(非重型AA)起病、进展均较缓慢。相对病情较轻,部分可进展为SAA。(一)贫血:慢性过程,贫血较SAA轻。(二)感染:感染较轻,易控制;上感常见;G-。(三)出血:较轻,皮肤、粘膜为主,内脏出血少见。预后好,可存活数十年24/12/2618实验室检查一、血象:SAA呈重度全血细胞减少,RC↓,其绝对值↓,NSAA也呈全血细胞减少,但程度不如SAA。24/12/2619•SAA呈重度全血细胞↓•WBC<2×109/L•[N]<0.5×109/L•PLT<20×109/L•网织红细胞绝对值<15×109/L•NSAA:达不到SAA的程度一、血象24/12/2620外周三系减少,淋巴细胞比例升高24/12/2621NSAA血象:红细胞形态大致正常,可见淋巴细胞、中性粒细胞和血小板SAA血象:红细胞形态大致正常,白细胞仅见一个淋巴细胞。血小板极少24/12/262224/12/2623二、骨髓象:SAA多部位增生重度减低,造血细胞明显减少,淋巴及非造血细胞比例明显增高,骨髓小粒皆空虚,脂肪滴多。NSAA多部位增生减低,脂肪组织多,造血细胞减少,淋巴及非造血C增多,多数骨髓小粒空虚。BM活检显示造血组织均匀减少。24/12/262424/12/2625SAA骨髓象:有核细胞增生重度减低NSA...

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