重庆医科大学成都第二临床学院成都市第三人民医院再生障碍性贫血AplasticAnemia重庆医科大学成都第二临床学院成都市第三人民医院血液科周箭副主任医师重庆医科大学成都第二临床学院成都市第三人民医院•概述•病因•发病机制•临床表现•实验室检查•诊断与鉴别诊断•治疗•预防及预后重庆医科大学成都第二临床学院成都市第三人民医院•概述•病因•发病机制•临床表现•实验室检查•诊断与鉴别诊断•治疗•预防及预后重庆医科大学成都第二临床学院成都市第三人民医院•概述概念：是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症。重庆医科大学成都第二临床学院成都市第三人民医院•概述主要表现或特征：1骨髓造血功能低下2全血细胞减少感染贫血出血3免疫治疗有效重庆医科大学成都第二临床学院成都市第三人民医院•概述发病情况：7.4/100万人口4.7-13.7/100万人口14.7-24.0/100万人口中国欧美日本可发生于各年龄段，无明显性别差异。重庆医科大学成都第二临床学院成都市第三人民医院•概述分型重型SAA非重型NSAA分型依据：病情、血象、骨髓象、预后。重庆医科大学成都第二临床学院成都市第三人民医院•概述•病因•发病机制•临床表现•实验室检查•诊断与鉴别诊断•治疗•预防及预后重庆医科大学成都第二临床学院成都市第三人民医院其他因素病毒感染化学因素物理因素•病因•药物:抗癌药、氯霉素、磺胺类、解热镇痛药等•化学物质：苯、杀虫剂•肝炎病毒、EB病毒、微小病毒B19等•严重细菌性及其它病原体感染。X线、镭、放射性核素恶性肿瘤、结缔组织病、慢性肾功衰竭、PNH及妊娠原因不明重庆医科大学成都第二临床学院成都市第三人民医院病因MarieCurie(1867-1934)French,WinneroftwoNobelPrizeforherworkonradioactivity,diedofaplasticanemiain1934CausesinjuriesofDNAIncreaseriskofaplasticanemiaandacuteleukemia重庆医科大学成都第二临床学院成都市第三人民医院•概述•病因•发病机制•临床表现•实验室检查•诊断与鉴别诊断•治疗•预防及预后重庆医科大学成都第二临床学院成都市第三人民医院1种子学说造血干祖细胞缺陷2土壤学说造血微环境异常3虫子学说免疫异常•发病机制三种学说重庆医科大学成都第二临床学院成都市第三人民医院1种子学说造血干祖细胞缺陷•发病机制量的异常•CD34+细胞减少，程度与病情正相关；•造血干细胞祖细胞集落形成能力减低；•对造血生长因子反应差；•免疫抑制治疗后恢复造血不完整；质的缺陷•部分有单克隆造血证据；•可向PNH、MDS甚至白血病转化。•可能是未能鉴别出来的PNH、MDS、AL。干细胞移植治疗的理论基础重庆医科大学成都第二临床学院成都市第三人民医院2土壤学说造血微环境异常•发病机制•骨髓基质细胞受损的AA干细胞移植不易成功。•骨髓基质细胞受损的AA干细胞移植不易成功。•静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死；•骨髓基质细胞体外培养生长情况差；•分泌的造血调控因子明显异常；微循环治疗的理论基础重庆医科大学成都第二临床学院成都市第三人民医院3虫子学说免疫异常•发病机制髓系细胞凋亡亢进T细胞分泌的负调控因子IFN-γ、TNF明显增多T细胞亚群失衡骨髓和外周血的淋巴细胞比例增高免疫抑制治疗的理论基础重庆医科大学成都第二临床学院成都市第三人民医院1种子学说造血干祖细胞缺陷2土壤学说造血微环境异常3虫子学说免疫异常•发病机制T细胞功能异常亢进免疫损伤重庆医科大学成都第二临床学院成都市第三人民医院•概述•病因•发病机制•临床表现•实验室检查•诊断与鉴别诊断•治疗•预防及预后重庆医科大学成都第二临床学院成都市第三人民医院重型再障非重型再障起病急、进展迅速缓慢、进展较慢贫血重、进行性加重较轻，稳定症状明显症状较轻出血较重、部位广泛较轻，以皮肤，粘膜为主有内脏出血感染严重，常发生内脏轻、以上呼吸道感染多见感染、败血症重型再障非重型再障起病急、进展迅速缓慢、进展较慢贫血重、进行性加重较轻，稳定症状明显症状较轻出血较重、部位广泛较轻，以皮肤，粘膜为主有内脏出血感染严重，常发生内脏轻、以上呼吸道感染多见感染、败血症•临床表现重庆医科大学成都第二临床学院成都市...
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