恶性淋巴瘤2015.9.学习目标一、概述二、病因和发病机制三、病理及分类四、临床表现五、实验室检查及辅助检查六、诊断与鉴别诊断七、治疗一、疾病概述定义淋巴瘤属免疫系统的实体性恶性肿瘤，发生机制尚不明确，某些病毒感染或造成免疫功能低下的因素等与此病发生有关。淋巴瘤主要分为霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤。在我国恶性淋巴瘤虽然较少见，但近年来新发病例逐年上升，每年至少超过25000例。1.病毒感染：与恶性淋巴瘤关系比较密切的病毒有EB病毒、人类嗜T淋巴细胞病毒、人嗜B淋巴细胞病毒。2.免疫缺损：恶性淋巴瘤的发生于免疫抑制密切相关，如器官移植，长期使用免疫抑制剂。3.环境因素：使用杀虫剂如农药，受电离辐射者发生率高于正常人群。4.免疫因素：恶性淋巴瘤是免疫系统恶性肿瘤，免疫缺陷是恶性淋巴瘤的重要原因之一5.遗传因素：有时可见明显的家族聚集性，如兄弟姐妹可先后或同时患恶性淋巴瘤。病因病毒（如EBV）机体免疫功能受损t（8;14）细胞生成异常的随机发生C-myc癌基因转录的激活和调控异常恶性淋巴瘤（BL）发病机制霍奇金和非霍奇金淋巴瘤的临床特点比较霍奇金和非霍奇金淋巴瘤的临床特点比较临床表现霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤病变范围多呈局限性，为相邻部位很少呈局限性，淋巴结病变常比较广泛淋巴结分布向心性，多沿相邻区域离心性，“跳跃式”发展，滑车上淋巴结播散，较易波及累及罕见滑车上淋巴结纵隔病变50%<20%结外病变少见（首发者<10%）多见（原发或首发）淋巴瘤的典型淋巴结病理学特征：正常滤泡性结构为大量异常的淋巴细胞或其它细胞破坏；被膜及被膜下窦也被破坏;被膜周围组织同样有上述大量细胞浸润淋巴瘤病理全身症状1、发热：热型多不规则，可持续高热或间歇低热，少数有周期热（Pel-Ebsteinfever）；2、盗汗：入睡时出汗，或醒来时衣服湿透；3、消瘦：6个月体重减轻10%以上；4、其他表现：皮肤瘙痒、食欲减退，疲乏无力，黄疸等局部症状1、浅表淋巴结无痛性、进行性肿大颈部、腋下、腹股沟等2、深部淋巴结肿大(压迫症状）纵隔、腹膜后、主动脉旁等临床表现1）淋巴结肿大，早期为颈、颌下、耳下、枕后等处浅表淋巴结肿大，亦可蔓延至腋下及腹股沟。淋巴结可从黄豆大小至枣子大小，一般无疼痛，硬度中等，坚韧、均匀、丰满。纵隔淋巴结肿大时，有上腔静脉压迫征及气管膈神经受压征。肠系膜或腹膜后淋巴结胂大，晚期有局部疼痛压迫症状，腹部可触及肿块。2）侵及其他器官症状：淋巴组织遍布全身，犯及胃畅可见腹痛、腹部肿块、腹泻、便血。累及皮肤，可发生蕈样真菌病、西萨瑞综合征累及其他器官还有其他相应症状。3）全身症状：晚期为皮痒、发热、消瘦、盗汗、疲乏、贫血等六、诊断与鉴别诊断六、诊断与鉴别诊断恶性淋巴瘤的诊断主要依靠临床表现，X线检查及病理学检查1.X线检查主要观察肝门，纵膈，气管隆突下及内乳链淋巴结及肺门内有无受累，下腹段淋巴结造影盆腔及腹膜后淋巴结有无受侵，是临床分期必不可少的依据。2．病理检查HD的组织学诊断，必须发现R-S(里斯)细胞，其典型氏巨大双核或多核细胞，核仁巨大而明显；NHL的组织学诊断依据是淋巴结正常结构消失，被肿瘤细胞取代。3．实验室检查HD:(1)中性粒细胞增多及嗜酸性细胞增多。(2)血沉增快，粒细胞CPK增高(3)晚期骨髓穿刺可发现R-S细胞NHL:血象白细胞多正常伴绝对或相对淋巴细胞增多诊断鉴别诊断鉴别诊断淋巴结结核淋巴结结核结核中毒症状PPD/OT试验抗酸杆菌抗体病理有干酪样变抗结核治疗有效慢性淋巴结炎慢性淋巴结炎感染病史初期一般有压痛不进行性肿大抗生素有效病理学检查•淋巴结转移性肿瘤淋巴结转移性肿瘤感染病史初期一般有压痛不进行性肿大抗生素有效病理学检查分期Ⅰ期一个淋巴结区（Ⅰ）或一个淋巴组织（如脾、胸腺、咽淋巴环）或一个淋巴结结外部位（ⅠE）Ⅱ期横膈同侧的2个或以上的淋巴结区（Ⅱ），受累的解剖部位数应标明（如Ⅱ3）Ⅲ期横膈两侧的淋巴结区Ⅲ1：伴或不伴脾门、腹腔或门静脉区淋巴结受累Ⅲ2：伴主动脉、髂窝、肠系膜淋巴结受累Ⅳ期侵犯淋巴结（脾）以外的器官A无...
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