再生障碍性贫血（AplasticAnemia,AA）徐庆锋第六篇血液系统疾病第五章高唐县人民医院肿瘤血液科1.掌握本病的临床表现和血液学特点，诊断依据和鉴别诊断，治疗方法。2.熟悉本病的病因、骨髓特征性病理改变。3.了解再障发病机制。讲授目的和要求概述概述定义是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。临床表现贫血、出血、感染分型重型（SAA）、非重型（NSAA）24/12/2624/12/2644再生障碍性贫血病因学再生障碍性贫血病因学再障的发病可能和下列因素有关：再障的发病可能和下列因素有关：（一）药物因素（一）药物因素是最常见的发病因素是最常见的发病因素（二）化学毒物（二）化学毒物（三）电离辐射（三）电离辐射（四）病毒感染（四）病毒感染（五）免疫因素（五）免疫因素（六）遗传因素（六）遗传因素（七）其他因素（七）其他因素24/12/2624/12/2655药物因素药物因素药物性再障有两种类型：药物性再障有两种类型：①和剂量有关①和剂量有关，系药物毒性作用，达到一定剂量，系药物毒性作用，达到一定剂量就会引起骨髓抑制，一般是可逆的，如各种抗肿瘤药。如阿糖胞苷和甲氨就会引起骨髓抑制，一般是可逆的，如各种抗肿瘤药。如阿糖胞苷和甲氨蝶呤等主要作用于容易分裂的较成熟的多能干细胞，因此发生全血细胞减蝶呤等主要作用于容易分裂的较成熟的多能干细胞，因此发生全血细胞减少时，骨髓仍保留一定量的多能干细胞，停药后再障可以恢复；白消安和少时，骨髓仍保留一定量的多能干细胞，停药后再障可以恢复；白消安和亚硝脲类不仅作用于进入增殖周期的干细胞，并且也作用于非增殖周期的亚硝脲类不仅作用于进入增殖周期的干细胞，并且也作用于非增殖周期的干细胞，因此常导致长期骨髓抑制难以恢复。此外，苯妥英钠、吩噻嗪、干细胞，因此常导致长期骨髓抑制难以恢复。此外，苯妥英钠、吩噻嗪、硫尿嘧啶及氯霉素等也可以引起与剂量有关的骨髓抑制。硫尿嘧啶及氯霉素等也可以引起与剂量有关的骨髓抑制。②和剂量关系不②和剂量关系不大大，仅个别患者发生造血障碍，多系药物的过敏反应，常导致持续性再，仅个别患者发生造血障碍，多系药物的过敏反应，常导致持续性再障。，常见的有氯（合）霉素、有机砷、阿的平、三甲双酮、保泰松、金障。，常见的有氯（合）霉素、有机砷、阿的平、三甲双酮、保泰松、金制剂、氨基比林、吡罗昔康（炎痛喜康）、磺胺、甲砜霉素、卡比马唑制剂、氨基比林、吡罗昔康（炎痛喜康）、磺胺、甲砜霉素、卡比马唑（甲亢平）、甲巯咪唑（他巴唑）、氯磺丙脲等。药物性再障最常见是由（甲亢平）、甲巯咪唑（他巴唑）、氯磺丙脲等。药物性再障最常见是由氯霉素引起的。氯霉素可发生上述二种类型的药物性再障，氯（合）霉素氯霉素引起的。氯霉素可发生上述二种类型的药物性再障，氯（合）霉素的化学结构含有一个硝基苯环，其骨髓毒性作用与亚硝基的化学结构含有一个硝基苯环，其骨髓毒性作用与亚硝基--氯霉素有关，氯霉素有关，它可抑制骨髓细胞内线粒体它可抑制骨髓细胞内线粒体DNADNA聚合酶，导致聚合酶，导致DNADNA及蛋白质合成减少，及蛋白质合成减少，也可抑制血红素的合成，幼红细胞浆内可出现空泡及铁粒幼细胞增多。这也可抑制血红素的合成，幼红细胞浆内可出现空泡及铁粒幼细胞增多。这种抑制作用是可逆性的，一旦药物停用，血象即恢复。氯霉素也可引起和种抑制作用是可逆性的，一旦药物停用，血象即恢复。氯霉素也可引起和剂量关系不大的过敏反应，引起骨髓抑制多发生于服用氯霉素后数周或数剂量关系不大的过敏反应，引起骨髓抑制多发生于服用氯霉素后数周或数月，也可在治疗过程中突然发生。其机理可能是通过自身免疫直接抑制造月，也可在治疗过程中突然发生。其机理可能是通过自身免疫直接抑制造血干细胞或直接损伤干细胞的染色体所致。这类作用往往是不可逆的，即血干细胞或直接损伤干细胞的染色体所致。这类作用往往是不可逆的，即使药物停用。凡干细胞有遗传性缺陷者，对氯霉素的敏感性增加。使药物停用。凡干细胞有遗传性缺陷者，对氯霉素的敏感性增加。24/12/2624/12/2666化学毒物化学毒物苯及其衍化物和再障关系已为许...
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