川崎病的诊断和治疗新进展王华彬概述川崎病（KawasakiDisease,KD）是一种主要发生在5岁以下儿童的急性发热、出疹性疾病，为急性全身性中、小血管炎综合征。未经治疗的川崎病患儿中，冠状动脉病变的发生率可达20～25%，严重者可导致心肌梗死、猝死及缺血性心肌病。川崎病的心血管损害在发达国家和地区已成为儿童最常见的后天性心脏病，并且可能成为成年后缺血性心脏病的危险因素之一。流行病学调查发病率在不同国家和地区不尽相同，区域性差异很大日本平均年发病率216.9/10万（2007-2008年）；韩国地区（2006-2008年）已达113.1/10万。我国各地区发病率不等:台湾地区（2003-2006年）69.0/10万；上海地区（2007年）53.3/10万；香港地区（1997-2000年）39.0/10万；北京地区（2000-2004年）49.4/10万；广东5.93/10万；江苏2.53/10万；陕西2.34/10万。可能与经济因素、生活水平、地理环境、饮食习惯等有关。川崎病发病率男：女1.3－1.5:15岁以下占80－85%死亡率:0.1%复发率:2－3%同胞发病率:1－2%临床表现发热为最早出现的症状,热程1-2周，稽留热或弛张热，38-40℃以上。淋巴结肿大在发热同时或发热3天内出现,主要是颈部单侧淋巴结肿大，不化脓、坚硬,有时颈部或耳后淋巴结亦可受累。皮肤和粘膜表现皮疹与发热同时或发热后2-3日出现向心性多形性皮疹，最常见为遍布全身的荨麻疹样皮疹,其次为深红色麻疹样斑丘疹,还可见猩红热样皮疹,面部、躯干较四肢近端为重,无疱疹、结痂。卡介苗处特易发红斑。肢端肢端变化为本病的特点,在急性发热早期手足皮肤广泛硬性水肿，指趾呈梭形肿胀并有疼痛和关节强直,与急性风湿性关节炎相似,继之与手掌脚底弥漫性红斑,体温渐降时手足硬性水肿及皮疹随之消失,同时出现指趾端和甲床交界处有皮肤膜样或薄片脱皮,重者指趾甲亦可脱落。粘膜表现（一过性）双眼球结膜明显充血，无脓性分泌物、流泪及伪膜,持续于整个发热期或更长些,唇部潮红、干燥、皱裂有血痂形成；杨梅舌、口腔粘膜弥漫充血,舌乳头突出呈杨梅舌。其他系统表现心血管系统听诊可有杂音、奔马律、心音低钝；EKG示P-R或Q-T间期延长，低电压，心律失常；X线示心影扩大；ECHO示可见心包积液、冠状动脉瘤；可有心绞痛消化系统腹泻、腹痛、呕吐、胆囊肿大、麻痹性肠梗阻，轻度黄疸，SGPT↑血液系统WBC↑、PLT↑、ESR↑、C-RP↑、α2球蛋白↑其他系统表现尿改变蛋白尿、沉渣中白细胞增多呼吸系统咳嗽、流涕、肺部异常阴影神经系统惊厥、意识障碍、面神经麻痹、四肢痛、脑脊液单核细胞增多（可达50～70/mm3）关节疼痛、肿胀川崎病的诊断不明原因发热≥5天（包括药物治疗5天以内发热已退）伴其他诊断标准5项中的4项：(1)四肢变化:急性期掌跖红斑,手足硬性水肿;恢复期指趾端膜状脱皮;(2)多形性皮疹;(3)双侧眼球结合膜充血;(4)口唇充血皲裂,口腔黏膜弥漫充血,舌乳头呈草莓舌;(5)颈部淋巴结肿大。参照日本厚生省2002修订的标准不典型川崎病的诊断不明原因发热≥5天（包括药物治疗的5天以内）伴其他诊断标准5项中的2～3项存在实验室检查异常或2DE变化除外其他感染性疾病（病毒性感染、葡萄球菌感染、耶尔森菌感染等）不典型川崎病的诊断实验室检查：CRP≥30mg/L、ESR≥40mm/h，加3项其他指标：病程第7天后BPC≥450×109/L；血浆白蛋白≤30g/L；血常规WBC≥15×109/L；丙氨酸转氨酶升高；尿WBC≥10/HP；不明原因贫血。2DE变化：冠状动脉扩张、冠脉壁辉度增强、管腔不规则，左心收缩功能降低，二尖瓣反流，心包积液等。不典型川崎病的诊断小婴儿更常见；除发热外，皮疹最为常见，约占82%；杨梅舌和手足硬肿发生率最少见；卡介苗接种处出现红斑被认为是早期诊断川崎病的关键临床特征，即在发热的同时，其他部位出现皮疹之前，接种处出现红斑，这与卡介苗接种时间有关。接种后4～6个月内发病的患儿出现红斑的比例较高，接种3年后发生该现象的比例为0。有文献报道不发热的川崎病约占0.1～0.2％，且有发热者热程不一定达5天。不典型川崎病的诊断有学者建议<6个月患儿，除发热外，只要符合其他诊断标准中的1项或2项，即应警惕不完全性川崎病的可能。...
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