先天性支气管闭锁的影像诊断撰写：南边整理：胡庆良先了解一下支气管粘液栓的定义支气管粘液栓塞：各种原因导致支气管内分泌物增多，气管内分泌物排出功能不良,使分泌物在支气管内停留时间过久,其中水分被吸收而成为十分粘稠的分泌物,甚至干涸,即可形成一个粘液塞子,在支气管内发生阻塞。是属于各种疾病的继发病变或并发症。病因1、先天性的：支气管闭锁2、后天性的：阻塞性的与非阻塞性的A、阻塞性的：支气管肿瘤，肺癌多见支气管结石、异物B、非阻塞性的[各种原因导致的支气管分泌物排出功能障碍]：a、长期卧床，术后、外伤，患者怕痛不敢用力呼吸，导致痰液排不出b、感染性疾病：结核、真菌感染（主要是ABPA）、支气管扩张合并感染这次我们着重一起探讨一下支气管粘液栓的特殊类型：先天性支气管闭锁的一些影像诊断基础知识很多知识点及图来自：先天性支气管闭锁的多层螺旋CT和X线表现及丁香园、医影在线、华夏影像网站的一些网站、课件支气管闭锁的概述支气管闭锁（bronchinlatresia）是这一种罕见的先天性支气管变异，其特点是在胚胎发育时，叶、段、或亚段开口或近端发生闭塞，与远端气道不连续，近端气道和气腔可正常发育或不发育，因此产生一系列变化：由于近端支气管闭锁，其远端的气道内粘液聚积形成粘液囊肿，表现为肺门或肺门旁肿块样影，呈圆形或卵圆形，伴或不伴分支枝状突出；受累肺段肺实质透亮度增高，闭锁支气管远端肺泡通过侧枝通气；受累肺段肺实质低灌注，这是由于该肺段血管的反射性血管收缩和发育差所致。先天性支气管闭锁的发病机制及病理改变先天性支气管闭锁可能系胚胎发育第8周左右肺叶段支气管形成障碍(过度增生的上皮细胞退变吸收不完全，使支气管管腔狭窄闭锁)所致，可伴肺动脉发育不全或缺如及脊柱发育异常。通常为1个段或亚段的支气管受累，近心端管腔局部闭塞，闭锁远侧的支气管黏膜仍可部分保留分泌黏液功能，因其近心端不与气管相通，所以粘液不能经支气管排出，随时间延长，分泌的粘液潴留越来越多、腔内压力增大，支气管腔扩张成卵圆形、圆形或分支状扩张，粘液栓形成；内可有感染和液气平存在，这可能是通过侧支通道而来。闭锁远端的肺组织发育正常，但肺泡数量会减少，肺组织通过肺泡间的孔氏孔和呼吸细支气管间通道进行侧支通气，从邻近正常肺段获得气体，表现为通气不足全腺泡性气肿；同时先天发育原因还使该肺段肺泡数比常人少，却占据较大的肺容积，致肺泡大于正常而呈气肿状态。此外，该肺段通气不足使含氧量低，致血管收缩，加之可能伴发肺段动脉发育不良，表现为局部血流灌注不足及肺气肿。先天性支气管闭锁临床表现青年人多见，由于病变局限，肺功能一般不受影响，症状轻微，平均被发现年龄17岁左右，多数为其他疾病胸部检查或体检才被偶然发现。患者多无症状或者轻微咳嗽、咳痰、呼吸困难、咯血等。有报道左上叶尖后段为最常见好发部位，左上叶占64%，左下叶占14%，右下叶和中叶仅占8%。一般支气管闭锁多不需手术治疗，除非合并感染，所以鉴别诊断很重要。鉴别诊断包括支气管内肿瘤、肺隔离症、过敏性支气管肺曲菌病、肺动脉畸形、肺肿瘤、肺栓塞、肺结核、支气管扩张、支气管囊肿等。先天性支气管闭锁检查方法多半是胸片发现阴影，进一步CT检查而发现的，或者其他原因CT扫描无意中发现的。最佳的检查方法是多螺旋CT，扫描后处理MPR和支气管树成像技术最理想。MR也可以检查，但是不如CT清晰，特别是对周围的肺气肿显示不清，而且检查时间长，费用更高，一般不提倡MR检查。先天性支气管闭锁的CT表现1、支气管粘液栓的表现：多位于肺门的外侧，紧邻肺门,少数位于肺野外周，走行与正常支气管走行类似，而原来相对应区域的支气管缺失。呈分支状或指套状结构,近端闭锁，不与支气管相通，与CT扫描层面平行时为“V”形、“Y”形或多个分支条状,与CT层面垂直时为类圆形结节状,MSCT应用MPR可行任意角度重组观察黏液栓的形态及其与近端支气管、血管的关系。黏液栓多为水样密度或软组织密度(较粘稠的黏液),但增强扫描无强化；内可有气体影，形成液气平面。边上有伴随的肺动脉，相对而言比较细小...
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