淋巴瘤与发热武汉协和医院血液病学研究所邹萍主要内容•淋巴瘤的概况•淋巴瘤与发热•淋巴瘤与噬血细胞综合征淋巴瘤的概况恶性淋巴瘤是淋巴结及（或）淋巴结外淋巴组织的恶性肿瘤西方国家淋巴瘤的发病率居癌肿第6位我国淋巴瘤的发病率居癌肿第9位（男性），第11位（女性）发病高峰：31-40岁NHL发病率以每年3%-4%的速度增长预后显著差异（惰性、侵袭性、高侵袭性，5年生存率70%、50%、30%）“”疗效明显改善（可治愈）概述非霍奇金淋巴瘤（NHL）发病率逐年增加http://seer.cancer.gov/statfacts/html/nhl.html分期成熟B细胞、T细胞及NK细胞肿瘤的WHO分类（2008）成熟B细胞肿瘤慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤B-细胞前淋巴细胞白血病脾边缘区淋巴瘤毛细胞白血病脾淋巴瘤/白血病，不能分类*脾弥漫红髓小B细胞淋巴瘤*毛细胞白血病-变异型*淋巴母细胞淋巴瘤华氏巨球蛋白血症（Waldenström′s巨球蛋白血症）重链病α重链症γ重链症Mu重链症浆细胞骨髓瘤孤立性骨浆细胞瘤骨外浆细胞瘤结外粘膜相关淋巴组织边缘区淋巴瘤结内边缘区B细胞淋巴瘤*儿童结内边缘带B细胞淋巴瘤*滤泡性淋巴瘤儿童滤泡性淋巴瘤*原发皮肤滤泡中心淋巴瘤套细胞淋巴瘤弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL），非特殊类型T细胞/组织细胞丰富的大B细胞淋巴瘤原发中枢神经弥漫大B细胞淋巴瘤老年人EBV阳性的弥漫大B细胞淋巴瘤*原发性皮肤DLBCL，腿型慢性炎症相关性DLBCL淋巴瘤样肉芽肿原发性纵膈（胸腺）大B细胞淋巴瘤血管内大B细胞淋巴瘤ALK阳性弥漫大B细胞淋巴瘤浆母细胞性淋巴瘤起源于HHV8阳性的多中心Castleman病的大B细胞淋巴瘤原发性渗漏性淋巴瘤伯基特淋巴瘤介于弥漫大B细胞淋巴瘤和伯基特淋巴瘤之间的不能分类的B细胞淋巴瘤介于弥漫大B细胞淋巴瘤和经典霍奇金淋巴瘤之间的不能分类的B细胞淋巴瘤*斜体字的组织学类型是暂定类型，WHO工作组认为目前尚无足够证据表明其为独立疾病。非霍奇金淋巴瘤分期成熟T细胞及NK细胞肿瘤的WHO分类（2008）成熟T细胞肿瘤及NK细胞肿瘤霍奇金淋巴瘤T-细胞前淋巴细胞白血病T大颗粒淋巴细胞白血病慢性NK细胞淋巴增殖性疾病*侵袭性NK细胞白血病儿童系统性EBV阳性T细胞增殖性疾病（与慢性活动性EBV感染相关）种痘水疱样淋巴瘤成人T细胞白血病/淋巴瘤结外NK/T细胞淋巴瘤肝脾T细胞淋巴瘤皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤蕈样霉菌病Sèzary综合征原发性皮肤CD30阳性T细胞淋巴增生性疾病淋巴瘤样丘疹病原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤原发性皮肤γ-δT细胞淋巴瘤原发性皮肤侵袭性表皮CD8阳性细胞毒性T淋巴瘤*外周T细胞淋巴瘤，非特殊类型血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤间变性大细胞淋巴瘤，ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤，ALK阴性*结节性淋巴细胞为主淋巴瘤经典霍奇金淋巴瘤结节硬化型淋巴丰富型混合细胞型淋巴细胞消减型移植后淋巴组织增生性疾病（PTLD）早期病损浆细胞增生单核细胞增多症样PTLD多发性PTLD单形性PTLD（B-、T/NK细胞型）#经典霍奇金淋巴瘤型PTLD引自：SwerdlowSH,CampoE,HarrisNL,etal.WordHealthOrganizationClassificationofTumoursoftheHaematopoleticandLymphoidTissues.IARCPress:Lyon2008.*斜体字的组织学类型是暂定类型，WHO工作组认为目前尚无足够证据表明其为独立疾病。#这些病损根据相应白血病或淋巴瘤来进行分类。非霍奇金淋巴瘤淋巴瘤伴发热•肿瘤性发热占FUO的20%•淋巴瘤以发热为首发表现占14%-20%HodgkinLymphoma(HL)Non-HodgkinLymphoma(NHL)HL：•周期热（Pel-Ebstein热）占15%的患者•伴有周期热的HL病程可长达3-4年•病程早期发热占30%-50%NHL：•高恶性度淋巴瘤发热比例高NK/T、弥漫大B、淋巴母细胞淋巴瘤结外淋巴瘤伴发热最易误诊以发热为主要或唯一表现，40%病变隐匿病变广泛者常伴有发热病变进展，扩散者易伴有发热病因：感染性非感染性感染性发热原因•免疫功能低下伴发热•中性粒细胞缺乏、免疫功能缺陷、菌群失调、生理屏障受损感染性发热的诊断•中性粒细胞减少/缺乏•体温≥38.5℃连续三天，不能...
VIP
