系统性血管炎诊治进展-梅长林VIP专享VIP免费

系统性血管炎诊治进展系统性血管炎诊治进展梅长林解放军肾脏病研究所第二军医大学长征医院肾内科目录目录概述病因与发病机制分类临床表现与诊治血管结构分层血管结构分层血管结构分层血管结构分层血管结构分层血管结构分层血管结构分层血管结构分层定义定义血管炎（Vasculitis）是一组由于免疫功能紊乱引起的以血管炎症及破坏为主要病理改变的异质性疾病定义定义血管炎可导致血管局部形成血管瘤，或狭窄甚至闭塞，从而导致血管供血区供血不足，出血或梗死。流行病学流行病学流行病学调查的资料主要来源于欧洲总体年发病率为39～141.54/百万成年人口最常见的原发性血管炎为巨细胞动脉炎、WG、MPA和CSS相对构成比相对构成比名称构成比（%）巨细胞动脉炎21.4结节性多动脉炎（经典型PAN和MPA）11.8过敏性紫癜9.3韦格纳肉芽肿8.5白细胞碎裂性血管炎8.5多发性大动脉炎6.3川崎病5.2变应性肉芽肿性血管炎2.0其它27.0年龄、性别分布除多发性大动脉炎和巨细胞动脉炎以女性多见外，其他疾病均为男性略多于女性，或无明显性别差异。50岁以上患者：50岁以下患者≈5：1年龄、性别分布PAN、WG等发病高峰期在50多岁川崎病发生于儿童期多发性大动脉炎以青年发病为主，40岁以上很少发病过敏性紫癜绝大多数发生于4～7岁的儿童巨细胞动脉炎发生于60岁以上的老年人，随年龄的增加发病率增加，80岁以上发病率是60岁的6～30倍。目录目录概述病因与发病机制分类临床表现与诊治病因病因遗传因素环境因素病原体：细菌、病毒、立克次体等药物：D-盐酸青霉胺、丙硫氧嘧啶、白三烯拮抗剂等发病机制发病机制血管直接感染奈瑟菌感染结核梅毒疱疹病毒性血管炎发病机制发病机制免疫损伤免疫复合物介导过敏性紫癜冷球蛋白血症性血管炎狼疮性血管炎类风湿性血管炎免疫复合物介导的血管炎发生示意图免疫复合物介导的血管炎发生示意图发病机制发病机制免疫损伤抗体介导Goodpasture’s综合征Kawasaki病发病机制发病机制免疫损伤ANCA相关WGCSSMPA抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)P-ANCAP-ANCA：核周型：核周型抗髓过氧化物酶抗髓过氧化物酶MPO-ANCAMPO-ANCAC-ANCAC-ANCA：胞质型：胞质型抗蛋白水解酶抗蛋白水解酶33PR3-ANCAPR3-ANCA与ANCA相关的血管炎ANCAANCA相关血管炎发生机制示意图相关血管炎发生机制示意图LAMP-2LAMP-2与与ANCAANCA相关性血管炎相关性血管炎溶酶体相关膜蛋白2（LysosomeAssociatedMembraneProtein2,LAMP-2），又称CD107b激活的血小板及内皮细胞膜表面均有表达，在中性粒细胞中表达于细胞内含PR3/MPO的囊泡表面作用尚不明确LAMP-2LAMP-2与与ANCAANCA相关性血管炎相关性血管炎Kain等提出分子拟态是ANCA阳性的寡免疫复合物性FNGN患者发病的基础，而发病过程中涉及的抗原并非PR3/MPO，而是LAMP－2.在寡免疫复合物性FNGN患者体内，抗LAMP-2抗体水平升高.KainR,etal.JExpMed.1995LAMP-2LAMP-2与与ANCAANCA相关性血管炎相关性血管炎大鼠静脉注射兔抗人LAMP－2免疫球蛋白后，所有的大鼠均发生严重肾损害22％24h后即发生局灶性毛细血管坏死21％48h后出现新月体肾炎对照组注射非特异性兔抗人抗体后无改变KainR,etal.Nat.Med.2008发病机制发病机制免疫损伤T细胞介导TA（GCA）TakayasuarteritisWGCSSKawasakidisease发病机制发病机制机制不明巨细胞动脉炎结节性多动脉炎VasculitissyndromeImmunecomplexesAutoantibodies(Auto-)ReactiveT-cellsKnownautoantigensComplementGiantcellarteritis－－＋－－Takayasu’sarteritis－±＋－－Polyarteritisnodosa＋a－±－－Kawasaki’ssyndrome－±±－－Microscopicpolyangitis－＋＋±＋－Wegener’sgranulomatosis－＋＋±＋－Churg-Strausssyndrome－＋－－－Henoch-Schonleinpurpura＋＋－－－±Essentialcryoglobulinaemicvasculitis＋＋－－－＋Cutaneousleucocyclasticangitis＋＋－－－＋＋＋，与发病相关；＋可能相关；＋＋，与发病相关；＋可能相关；±±只在效应期可能相关；－不相关；只在效应期可能相关；－不相关；aHBV相关...