弥漫大弥漫大BB细胞淋巴瘤诊治规范细胞淋巴瘤诊治规范张巧花山西医科科学院·山西大医院淋巴肿瘤科淋巴瘤为什么要规范化治疗淋巴瘤为什么要规范化治疗•多种亚型，不同治疗方案大相径庭•部分治愈CHOP金方案已经退出江湖不规范治疗造成耐药，影响预后一、前驱肿瘤•1、母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤以前称为母细胞性NK细胞淋巴瘤。•2、谱系未定的急性白血病•－急性未分化白血病•－混合表型急性白血病，有/无重现性遗传学异常•二、前驱淋巴性肿瘤•1、B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，非特殊类型•2、B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴重现性遗传学异常－B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(9:22)(q34;q11.2);•－B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴－B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(v;11q23);•－B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴超二倍体•－B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴低二倍体•－B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(5;14)(q31;q32)(IL3-IGH)•－B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(1;19)(q23；•3、T-淋巴母细胞白血病/淋巴瘤•三、成熟B细胞淋巴瘤•1、慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤•2、B-前淋巴细胞性白血病•3、脾边缘带淋巴瘤•4、毛细胞白血病•5、脾淋巴瘤/白血病，不能分类•6、淋巴浆细胞淋巴瘤•7、重链病•8、浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤•9、结外粘膜相关淋巴组织边缘带B细胞淋巴瘤（MALT淋巴瘤）•10、原发皮肤滤泡中心淋巴瘤•11、滤泡性淋巴瘤•－胃肠道滤泡性淋巴瘤－儿童滤泡性淋巴瘤－“原位”滤泡性淋巴瘤•12、结内边缘带B细胞淋巴瘤•13、套细胞淋巴瘤•14、弥漫大B细胞淋巴瘤•－弥漫大B细胞淋巴瘤，非特殊类型•T细胞/组织细胞丰富的大B细胞淋巴瘤•老年人EBV阳性的弥漫大B细胞淋巴瘤•慢性炎症相关的弥漫大B细胞淋巴瘤•－脓胸相关淋巴瘤－慢性骨髓炎相关淋巴瘤－植入物相关淋巴瘤•原发中枢神经弥漫大B细胞淋巴瘤四、成熟T/NK细胞淋巴瘤1、T前淋巴细胞白血病2、T大颗粒淋巴细胞白血病3、慢性NK细胞淋巴增殖性疾患4、侵袭性NK细胞白血病5、成人T细胞白血病/淋巴瘤6、EBV相关的克隆性淋巴组织增殖性疾患（儿童）7、结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型8、肠病相关T细胞淋巴瘤9、肝脾T细胞淋巴瘤10、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤11、蕈样霉菌病12、赛塞里综合征13、原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤14、原发皮肤侵袭性嗜表皮CD8阳性细胞毒性T淋巴瘤15、原发皮肤gamma/deltaT细胞淋巴瘤16、原发皮肤小/中CD4阳性T细胞淋巴瘤17、外周T细胞淋巴瘤，非特殊类型18、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤19、ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤20、ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤五、霍奇金淋巴瘤1、结节性淋巴细胞为主淋巴瘤2、经典霍奇金淋巴瘤－结节硬化型－淋巴丰富型－混合细胞型－淋巴细胞消减型－淋巴瘤样肉芽肿－原发纵膈（胸腺）大B细胞淋巴瘤－血管内大B细胞淋巴瘤－原发皮肤大B细胞淋巴瘤，腿型－浆母细胞性淋巴瘤－原发渗漏性淋巴瘤－ALK阳性弥漫大B细胞淋巴瘤－起源于HHV8阳性的多中心Castleman病的大B细胞淋巴瘤15、伯基特淋巴瘤16、介于弥漫大B细胞淋巴瘤和伯基特淋巴瘤之间的不能分类的B细胞淋巴瘤17、介于弥漫大B细胞淋巴瘤和经典霍奇金淋巴瘤之间的不能分类的B细胞淋巴瘤20082008年年WHOWHO淋巴瘤分类（淋巴瘤分类（4th4th版）版）目录目录DLBCL简要介绍DLBCL简要介绍DLBCL的诊断、分期及预后判断DLBCL的治疗推荐套细胞淋巴瘤5%慢性淋巴细胞白血病/小细胞淋巴瘤:6%滤泡性淋巴瘤8%结外粘膜相关淋巴组织淋巴瘤:10%弥漫大B细胞淋巴瘤，特殊类型:6%弥漫大B细胞淋巴瘤，非特指性:48%B淋巴母细胞淋巴瘤：3%未分类的:6%毛细胞白血病:0%脾边缘区淋巴瘤:1%淋巴浆细胞性淋巴瘤:1%伯基特淋巴瘤:2%淋巴结边缘区淋巴瘤:1%原发性中枢神经系统淋巴瘤:3%未分类的:6%毛细胞白血病:0%脾边缘区淋巴瘤:1%淋巴浆细胞性淋巴瘤:1%伯基特淋巴瘤:2%淋巴结边缘区淋巴瘤:1%原发性中枢神经系统淋巴瘤:3%DLBCLDLBCL是最常见的非霍奇金淋巴瘤是最常见的非霍奇金淋巴瘤LPIS,李小秋教授DLBCLDLBCL的临床特征的临床特征可发生于任何年龄，高峰年龄为50-70岁，男性稍多见于女性淋巴结肿大40%的患者病变位于结外，包括胃肠道、皮肤、中枢神经...
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