伯基特淋巴瘤病例分析张克薛宏伟青医附院肿瘤中心淋巴瘤专业组二病区伯伯伯伯伯伯•定义：伯基特淋巴瘤（Burkittlymphoma,BL)，1958年DonnisBurkitt首先报道，是一种高度侵袭性B细胞非霍奇金淋巴瘤，临床进展快，死亡率高。发病率占儿童NHL的40%，成人NHL的2%。•临床分为三型：地方性BL:发生在非洲儿童，主要累及颌骨和其他面部的骨骼、肾、肠胃、卵巢、乳腺和其他结外部位。散发性BL:世界各地均有发病，腹部尤其是回盲部是最常见的累及部位，并可累及卵巢、肾、网膜、Waldeyer's环其他部位。免疫缺陷相关BL:主要发生在HIV感染的患者，亦可发生在异基因移植的受体和先天免疫缺陷的个体。伯基特淋巴瘤•就诊时70%为Ⅲ-Ⅳ期，成人病例骨髓累及占30%-38%，CNS受累13%-17%，常表现为肿瘤负荷大，LDH增高。部分有EBV感染。•细胞增生快速，倍增时间为24h左右，Ki-67指数可高达90%-100%。•80%的患者有t（8；14）易位。•最主要的分子特征：CD20（+），CD19（+），CD10（+），Bcl-6（+），Bcl-2（-），c-myc（+）。首次入院临床资料患者＊＊，男，患者＊＊，男，4242岁，岁，2012-072012-07因“腹痛伴腰背部因“腹痛伴腰背部疼痛”至青医附院就诊，诊为“小肠套叠”于疼痛”至青医附院就诊，诊为“小肠套叠”于2012-2012-07-0307-03行“小肠部分切除术行“小肠部分切除术""。。术中见：腹腔内无异常液体，肝脏表面光滑，脾未术中见：腹腔内无异常液体，肝脏表面光滑，脾未见异常，胃未见明显异常，小肠触及多发肿块，距屈见异常，胃未见明显异常，小肠触及多发肿块，距屈氏韧带约氏韧带约70cm70cm、、100cm100cm、、140cm140cm、、220cm220cm、、310cm310cm及及350cm350cm处触及盘状质硬结节，并见小肠套叠，侵及处触及盘状质硬结节，并见小肠套叠，侵及浆膜，小肠系膜可见肿大淋巴结。浆膜，小肠系膜可见肿大淋巴结。首次入院临床资料•血常规正常•生化全套正常•肝炎全套正常、HIV阴性•LDH和β2-MG正常•免疫球蛋白检测正常•骨髓常规正常,脑脊液常规正常PET/CT：小肠吻合口、肠系膜、大网膜、胃壁、胰腺头颈部、小肠多处肠壁、多发骨、右侧胸膜累及。实验室检查（实验室检查（11））实验室检查（实验室检查（22））特殊检查2012-07-12PET-CT病理科诊断性检查结果病理：免疫组化：CD20（+），CD79a（+），CD3（-），CD45R0（-），CD10（+），Bcl-6（+），Mum-1弱（+），Bcl-2（-），CD21（-），ALK（-），TdT（-），EBER(-)，c-myc(+)，ki-67阳性率>95%。术后病理：（小肠）弥漫性大B细胞性恶性淋巴瘤，部分区域呈Burkitt瘤样特点。胃镜病理：（胃底）小细胞恶性肿瘤，结合病史及镜下所见意见为非霍奇金淋巴瘤。HP（-）。CD20CD79aCD3CD45R0CD10Bcl-6Mum-1Bcl-2EBERC-mycKi-67ALK诊断临床诊断：非霍奇金淋巴瘤侵及小肠、胃、胰腺临床诊断：非霍奇金淋巴瘤侵及小肠、胃、胰腺、肠系膜、大网膜、右侧胸膜、肠系膜、大网膜、右侧胸膜、多发、多发骨（骨（BurkittBurkitt淋巴瘤淋巴瘤IVAIVA期）期）如何选择化疗方案？•一线•CALGB10002+R•CODOX-M（标准或改良方案）+R•剂量调整的EPOCH+R•Hyper-CVAD(够强，够广，够熟悉，预防中枢)+R•二线•剂量调整的EPOCH+R•R-ICE•R-IVAC•R-GDP•HDAC•伯基特淋巴瘤所有治疗方案包括CNS预防/治疗。如何选择治疗方案？•体弱•肿瘤负荷量大•病情进展迅速•高危1.clinicaltrial？×2.Suggestedtreatmentregimens?×3.Dose-adjustedregimens?×4.individalapproach？√5.Bestsupportivecare?√治疗经过及疗效•2012-07-27行第1周期全身化疗，用药：R-VP方案，美罗华0.6d0，强的松0.1d1-5，VCR2mgd1。•2012-07-29行腰椎穿刺鞘内化疗，首次为MTX10mg，地塞米松5mg，后为MTX15mg，地塞米松5mg，每周1次，共3次。•2012-08-17行第2周期化疗，用药：R-COP方案，美罗华0.6d0，CTX1.2d1，VCR2mgd1，强的松0.1d1-5。2周期治疗后效果及副反应•症状短暂缓解后又加重。•2012-08-27出现截瘫，大小便失禁。•骨髓抑制（Ⅱ度），药物性肝炎（Ⅰ度）。•发热，尿路感染。•复查PET-CT示病灶增多增大。2012-08-31PET-CT2012-08-31与2012-07-12PET-CT比较新病...
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