导言◆妊娠期肝内胆汁淤积综合征〔intrahepaticcholestasisofpregnancy，ICP〕是一种严重的妊娠期并发症，是导致围产儿病死率升高的主要原因之一。其发生有明显的地域及种族差异。目前，我国无确切的ICP流行病学资料，迄今国际上尚无有关ICP的一致诊疗意见，也缺乏基于循证医学并适合于我国的诊治指南。本指南旨在帮助临床医师对ICP诊疗做出合理的临床决策，并非强制性标准，也不可能包括或解决ICP诊治中的所有问题。临床医师在针对某一具体患者时，在参考本指南根底上，需全面评估患者具体病情及检查结果，制定合理的诊治方案。1第一页，共三十六页。1、孕妇因素：年龄>35岁具有慢性肝胆疾病，如丙型肝炎、非酒精性肝硬变、胆结石和胆囊炎、非酒精性胰腺炎、口服避孕药诱导的肝内胆汁淤积病史家族中有ICP病史前次妊娠有ICP病史（有报道再次妊娠ICP复发率在40%-70%）一、高危因素第二页，共三十六页。2、本次妊娠因素：双胎妊娠（多胎妊娠尚不清楚）人工受精后孕妇一、高危因素第三页，共三十六页。1、皮肤瘙痒：主要首发症状初起为手掌、脚掌或脐周瘙痒，可逐渐加剧而延及四肢、躯干、颜面部。夜间加重、严重者可引起失眠。70%以上发生在孕晚期，平均孕周为30周，也有少数孕中期出现。大多分娩后24-48小时缓解，少数1周或1周以上缓解。二、临床表现第四页，共三十六页。2、黄疸：瘙痒后2-4周部分患者可出现发生率20%-50%多数仅轻度黄疸，分娩后1-2周内消退二、临床表现第五页，共三十六页。3、皮肤抓痕：不存在原发皮损，而是因皮肤瘙痒抓挠皮肤出现条状抓痕，皮肤活检无异常表现二、临床表现第六页，共三十六页。4、其他表现：少数可有恶心、呕吐、食欲不振、腹痛、腹泻、轻微脂肪痢极少数出现体质量下降及维生素K相关凝血因子缺乏，后者可能增加产后出血风险二、临床表现第七页，共三十六页。1、胆汁酸系列：其改变是ICP最主要的实验室证据目前的测定主要包括总胆汁酸和甘胆酸（文献报道评价：①ICP孕妇总胆汁酸水平较健康孕妇显著上升，可用于评价ICP严重程度；②甘胆酸敏感性强，可作为筛查和随访ICP的指标）三、辅助检查第八页，共三十六页。2、肝酶系列：①AST、ALT水平正常或轻度升高，与胆汁酸水平升高无明显先后顺序，其变化与血清总胆汁酸、胆红素变化不平行。升高波动在正常值的2-10倍，分娩后10天左右正常，不遗留肝脏损害；三、辅助检查第九页，共三十六页。2、肝酶系列：②血清α-谷胱甘肽转移酶上升，反应肝细胞损害快速而特异的指标。在ICP诊断中的敏感性及特异性可能优于胆汁酸和肝酶；③血清α-羟丁酸脱氢酶水平较健康孕妇显著升高，升高水平与总胆红素、直接胆红素及碱性磷酸酶呈正相关，但作为评估ICP严重程度的指标未见支持性证据。三、辅助检查第十页，共三十六页。3、胆红素系列：一般总胆红素水平正常或轻度升高，平均30-40μmol/L，最高不超过170μmol/L，以直接胆红素升高为主4、肝炎病毒学系列检查：单纯ICP者，肝炎病毒学系列检查为阴性三、辅助检查第十一页，共三十六页。5、肝脏B超检查：ICP肝脏无特征性改变，因此肝脏B超检查对ICP诊断意义不大，仅对排除孕妇有无肝胆系统基础疾病有重要意义6、肝脏病理检查：肝组织活检是有创性操作，尽在诊断不明，而病情严重时进行三、辅助检查第十二页，共三十六页。7、胎盘病理检查：ICP孕妇胎盘组织光镜及电镜检查：胎盘绒毛板及羊膜均有胆盐沉积，合体滋养细胞肿胀、增生、合体芽增多，血管合体膜减少，绒毛间质水肿、绒毛间隙狭窄、新生绒毛较多，有的绒毛内无血管生长，绒毛小叶间新绒毛互相粘连，占据了绒毛间腔的有限空间，使绒毛间腔更加狭窄。尚无证据显示ICP胎盘重量、体积及厚度与健康孕妇胎盘存在差异。三、辅助检查第十三页，共三十六页。1、妊娠期筛查：产前检查常规询问有无瘙痒，瘙痒者测定并跟踪血甘胆酸或总胆汁酸水平变化妊娠合并黄疸、肝酶和胆红素水平升高者，即测定血甘胆酸和总胆汁酸水平ICP高危因素者，孕28周测定血甘胆酸水平，正常者3-4周后复发一般孕妇32-34周常规测定血甘胆酸或总胆汁酸水平四、诊断第十四页，共三十六页。2、诊断的基本要点：起病大多数在孕晚期，少数在孕中期...
