溶血性贫血概述第一页，共三十四页。概念¨溶血RBC非自然衰老而提前受破坏的过程¨溶血性贫血RBC破坏＞BM代偿能力¨溶血性疾患RBC破坏≤BM代偿能力¨溶血性黄疸溶血性疾患伴黄疸第二页，共三十四页。Éú³É¼õÉÙÆÆ»µ¹ý¶àʧѪ¸Éϸ°û¸´Öƺͷֻ¯Òì³£ºìϸ°û·Ö»¯»òÉú³ÉÕÏ°BMÒì³£×éÖ¯½þÈóRBCÄÚÔÚȱÏÝÍâÀ´ÒòËؼ±ÐÔÂýÐÔAA£¬´¿ºìAAHbDNAIDAMA°×Ѫ²¡MMMFĤøµ°×»úеÐÔ»¯Ñ§ÐÔÃâÒßÐÔµ¥ºË¾ÞÊÉϸ°ûÔö¶à生物按病因和发病机制分类第三页，共三十四页。RBC破坏场所¨脾¨肝等其他单核巨噬系统¨原位溶血〔无效RBC生成〕¨循环血流中血管外溶血血管内溶血遗球、AIHA、血型不合、PNH第四页，共三十四页。发病机制第五页，共三十四页。RBC衰老和去除RBCHb血红素珠蛋白胆绿素Fe2+间接胆红素+葡萄糖醛酸直接胆红素经胆汁分泌肝肠循环肠菌粪、尿胆元场所：单核巨噬系统〔血管外〕第六页，共三十四页。血管内溶血血浆游离Hb↑高铁Hb高铁血红素肾尿含铁血黄素结合珠蛋白〔α1糖蛋白〕白蛋白血结素〔β糖蛋白〕肝脏氧化分解高铁HbHb尿、粪胆元第七页，共三十四页。临床分类¨先天、后天¨血管内、外¨RBC内在缺陷、外在因素第八页，共三十四页。临床表现第九页，共三十四页。急性溶血〔血管内〕¨寒战¨腰酸背痛¨面白、黄疸¨头痛、呕吐¨浓茶色尿、肾衰¨严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿第十页，共三十四页。慢性溶血〔血管外〕¨贫血、黄疸¨脾肝肿大¨胆石症¨肝功能损害¨深黄色尿第十一页，共三十四页。实验室检查¨血常规–Hb↓–RBC形态异常(多染性、Howell-Jolly小体、cabot环、红细胞碎片)–外周血出现幼红细胞第十二页，共三十四页。Howell-Jolly小体cabot环红细胞碎片第十三页，共三十四页。镰状红细胞球形红细胞第十四页，共三十四页。实验室检查¨网织红细胞↑第十五页，共三十四页。实验室检查¨BM红系增生明显活泼第十六页，共三十四页。实验室检查¨血液生化游离Hb↑血清珠蛋白↓胆红素↑¨尿液含铁血黄素〔Rous试验〕+¨尿胆红素+尿胆元+尿隐血+¨RBC寿命测定第十七页，共三十四页。诊断步骤第十八页，共三十四页。肯定溶血证据¨RBC破坏↑¨血管外高胆红素血症粪、尿胆元↑¨血管内Hb血症/尿血清结合珠蛋白↓¨含铁血黄素尿¨RBC代偿增生¨网织红细胞↑¨外周血出现幼红细胞¨BM幼红细胞增生¨RBC寿命缩短¨RBC形态异常吞噬RBC及自身凝集反响¨Heinz小体¨渗透脆性改变RBC寿命缩短第十九页，共三十四页。确定溶血部位血管外高胆红素血症粪、尿胆元↑血管内Hb血症/尿血清结合珠蛋白↓第二十页，共三十四页。寻找溶血原因病史明确不明Coombs’test(+)(-)AIHARBC形态Ham’stest糖水T热溶血T畸形正常RBC脆性Hb电泳等Hb病Hb电泳G6PD高铁Hb复原TPNH第二十一页，共三十四页。治疗¨祛除病因¨糖皮质激素AIHA、PNH¨脾切除¨免疫抑制剂¨输血RBC悬液洗涤RBC悬液第二十二页，共三十四页。自身免疫性溶血性贫血〔autoimmunehemolyticanemia,AIHA〕因某种原因产生红细胞自身抗体使红细胞破坏加速所引起的溶血性贫血温抗体型AIHA冷抗体型AIHA临床分型第二十三页，共三十四页。由于引起红细胞破坏的自身抗体在37℃温度下对红细胞膜抗原的亲和力最强而得名，这种自身抗体主要是IgG型，其次为非凝集性IgM，偶有IgA型温抗体型是AIHA中最常见的类型，可见于任何年龄，以中青年女性多见温抗体型AIHA第二十四页，共三十四页。原发性：病因不明继发性：淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、SLE、感染、肿瘤、药物等药物与血浆蛋白形成免疫复合物，产生抗体，非特异性吸附于红细胞外表，激活补体常见药物：利福平病因第二十五页，共三十四页。诊断要点〔一〕临床表现起病发病多较缓慢，可反复发作.急性发病者，多见于儿童，偶见成人，呈急性溶血的表现2.病症慢性轻至中度贫血，黄疸,肝脾可呈轻至中度肿大3.继发性者，有原发病的表现，易无视本病4.特殊类型：AIHA伴血小板减少性紫癜，称为Evans综合征第二十六页，共三十四页。〔二〕实验室检查1.血常...
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