MRI颅脑病例复习第一页，共一百四十七页。病例一第二页，共一百四十七页。第三页，共一百四十七页。第四页，共一百四十七页。Sturge-weber综合征又叫颅颜面血管瘤病，绝大局部为散发病例，局部属常染色体显性遗传病，血管瘤发生在第V脑神经分布区的局部或整个面部。。神经系统影像典型表现为血管瘤病畸形的后遗症，而非畸形本身。脑萎缩常单侧，与面部血管瘤同侧，典型者位于枕叶，亦可累及整个大脑半球。第五页，共一百四十七页。一、根本病理改变为软脑膜先天性血管瘤，多位于枕叶或顶枕叶，瘤体可为小静脉或毛细血管型。皮层钙化见于畸形血管下面变性的脑组织内，由于长期供血障碍与瘤体挤压使脑组织呈局灶性层状坏死、胶质增生、钙盐沉积及局限性脑萎缩，邻近脑室代偿性扩张。病灶同侧面部可见类似的血管瘤。第六页，共一百四十七页。二、常见临床表现为：1、颜面部血管瘤，见于三叉神经眼支分布区；2、同侧大脑半球软脑膜毛细血管瘤；3、对侧局限性癫痫发作；4、轻偏瘫；5、青光眼；6、同侧颅内脑回样钙化，局部为双侧；7、智力障碍。第七页，共一百四十七页。三、CT表现：1、同侧颅内脑回样钙化；2、明显局部单侧软脑膜强化，有或无脑回强化；3、局限性脑萎缩，病灶区局限性脑萎缩以顶枕区及额顶区最多见；4、侧脑室脉络丛球扩大达7-10MM〔正常6-15岁儿童为2.5~3.5MM〕，深静脉增粗；5、病侧颅骨代偿性肥厚。第八页，共一百四十七页。四、MR表现：1、局限性脑萎缩；2、病侧颅骨代偿性肥厚。3、髓静脉和室管膜下静脉迂曲扩张。4、脑回状钙化；5、脑回状强化。6、脉络丛血管瘤为一种畸形，正常6-15岁儿童为2.5~3.5MM，本病侧脑室脉络丛球扩大达7-10MM；7、牛眼症：先天性巨大眼球，伴青光眼与视网膜、脉络膜剥离。第九页，共一百四十七页。第十页，共一百四十七页。病例二第十一页，共一百四十七页。第十二页，共一百四十七页。Dandy-walker综合征根据病变程度分为Dandy-walker畸形和Dandy-walker变异型两种。Dandy-walker畸形：后颅凹扩大，小脑幕、窦汇及横窦上移，第IV脑室扩大并与后颅凹巨大囊肿相通，小脑蚓部发育不良或未发育，发育不良的蚓部被向上推移，小脑半球有不同程度的发育不良，脑干可表现为发育不良，并且受压向斜坡方向推移，约80％病例合并脑积水。第十三页，共一百四十七页。Dandy-walker变异型：蚓部轻度发育不良，脑干无受压，第IV脑室与枕大池相通，后颅凹囊状扩张程度不一，第IV脑室轻度扩张，后颅凹无明显扩大，脑积水出现率较低。第十四页，共一百四十七页。病例三第十五页，共一百四十七页。第十六页，共一百四十七页。首次山西省人民医院MRI第十七页，共一百四十七页。北大一附院复查MRI第十八页，共一百四十七页。可逆性后部白质脑病综合征1、简介可逆性后部白质脑病综合征(reversibleposteriorleukoencephalopathysyndrome,RPLS)是一种临床影像学疾病实体,主要以迅速进展的血压增高、头痛、呕吐、意识障碍、痢性发作为特征,神经影像学显示为双侧大脑半球对称性白质可逆性水肿(尤其是在大脑后部),通过及时和正确的治疗,临床病症和神经影像学改变可完全恢复.有关RPLS发病机制的两大假说--脑血管痉挛学说和脑血管过度灌注学说一直存在争论,目前多数学者仍然认同后者是造成脑水肿的主要原因.2、病因及主要临床表现RPLS多急性起病,儿童和成人均可发病,女性发病率较高。其病因很多,最常见的是高血压脑病、先兆子痫或子痫,还有严重的肾脏疾病、恶性肿瘤化疗以及器官组织移植后接受免疫抑制治疗,少见的病因还包括系统性红斑狼疮、白塞氏病等。RPLS主要的临床表现为癫痫发作、头痛、意识障碍或精神行为异常、视觉障碍,局灶性神经功能缺损少见,且多无第十九页，共一百四十七页。3、影像学特点及诊断RPLS典型的神经影像学改变是大脑后部皮质下为主的、双侧对称性、斑片状的血管源性水肿。头CT和MRI是RPLS常用的检查手段,病灶在CT上呈低密度,在T1WI上呈等或低信号,在T2WI上呈高信号,在FLAIR像上呈高信号。诊断RPLS必须结合临床表现和影像学改变,与其鉴别的常见疾病为TOBS、静脉血栓形成、脑炎、SAH、脱髓鞘疾病。4、治疗及预后RPLS患者一般预...
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