1杜海神经内分泌肿瘤2神经内分泌癌也称为类癌或嗜银细胞瘤，是不常见的神经内分泌癌也称为类癌或嗜银细胞瘤，是不常见的肿瘤，发生率为肿瘤，发生率为1.5/101.5/10万。万。它一般起源于神经嵴它一般起源于神经嵴KulchiskyKulchisky细胞（嗜银细胞），细胞（嗜银细胞），具有分泌生物活性多肽类激素和神经介质的功能。具有分泌生物活性多肽类激素和神经介质的功能。病理通常分为：典型类癌病理通常分为：典型类癌(Ⅰ(Ⅰ型型))，低度恶性；不，低度恶性；不典型类癌典型类癌(Ⅱ(Ⅱ型型))，为中度恶性，为中度恶性;;小细胞癌小细胞癌(Ⅲ(Ⅲ型型))三型，为高度恶性。三型，为高度恶性。3该肿瘤好发于胃肠道，其次是肺，分别占该肿瘤好发于胃肠道，其次是肺，分别占66%66%和和31%31%，原发于肝脏、胆囊、胰腺极为罕，原发于肝脏、胆囊、胰腺极为罕见。见。4神经内分泌癌的术前诊断主要依赖于典型的类神经内分泌癌的术前诊断主要依赖于典型的类癌综合征癌综合征——皮肤潮红、腹痛、腹泻、哮喘等症状。皮肤潮红、腹痛、腹泻、哮喘等症状。但是文献报道，肝脏、胆囊、胰腺神经内分泌但是文献报道，肝脏、胆囊、胰腺神经内分泌癌类癌综合征不明显，这可能与这些器官无神经内分癌类癌综合征不明显，这可能与这些器官无神经内分泌细胞有关。泌细胞有关。5神经内分泌癌的确诊需病理镜检加免疫组化检查。神经内分泌癌的确诊需病理镜检加免疫组化检查。免疫组化检查中，常用的标记物为嗜铬颗粒蛋白免疫组化检查中，常用的标记物为嗜铬颗粒蛋白AA（（chromograninchromogranin，，cgAcgA或或CHGCHG）、突触素）、突触素（（synaptophysinsynaptophysin，，SynSyn）、）、Ki67Ki67、、p53p53、、CDCD5656等。等。阳性率最高的为阳性率最高的为CgACgA、、SYNSYN，阳性率分别可达，阳性率分别可达91.9%91.9%、、84.8%84.8%6CK20阳性，胞浆表达Syn阳性，胞浆表达小细胞癌CgA阳性，胞浆表达CD56阳性，胞膜表达667cgAcgA、、SynSyn、、CD56CD56阳性，阳性，Ki67Ki67（（70-70-80%80%）阳性））阳性）8肺神经内分泌癌肺神经内分泌癌起源于支气管粘膜，临床主要表现为发热、咳痰、起源于支气管粘膜，临床主要表现为发热、咳痰、咳嗽、胸背痛、痰中带血。咳嗽、胸背痛、痰中带血。19991999年年WHOWHO关于肺和胸膜肿瘤国际组织学新分关于肺和胸膜肿瘤国际组织学新分类中，将肺神经内分泌肿瘤做为一组独特的肿瘤类中，将肺神经内分泌肿瘤做为一组独特的肿瘤类型。类型。9主要包括；主要包括；1.1.典型类癌典型类癌(Typicalcarcinoid(Typicalcarcinoid，，TC)TC)2.2.不典型类癌不典型类癌(Atypicalcarcinoma(Atypicalcarcinoma，，AC)AC)。。3.3.大细胞神经内分泌肿瘤大细胞神经内分泌肿瘤(Largecell(Largecellneuroendocrinecarcinomaneuroendocrinecarcinoma，，LCNEC)LCNEC)4.4.小细胞癌小细胞癌(Smallcelllungcarcinoma(Smallcelllungcarcinoma，，SCLC)SCLC)5.5.巨细胞神经内分泌癌巨细胞神经内分泌癌(giantcell(giantcellneuroendocrineneuroendocrinecarcinomacarcinoma，，GCNC)GCNC)10典型类癌典型类癌(Typicalcarcinoid(Typicalcarcinoid，，TC)TC)占原发肺肿瘤的占原发肺肿瘤的1%-1%-2%2%。此癌分化好的、低。此癌分化好的、低度恶性神经内分泌癌。度恶性神经内分泌癌。类癌淋巴结转移率为类癌淋巴结转移率为4%-5%4%-5%。。约约30%30%的肺类癌在的肺类癌在CTCT上可以发现钙化。上可以发现钙化。类癌血管丰富，由支气管动脉供血，故增强类癌血管丰富，由支气管动脉供血，故增强CTCT扫描都有明显的均匀强化。其增强程度常大于扫描都有明显的均匀强化。其增强程度常大于3030HUHU。。1112多数中央型病灶原发于支气管腔内，支气管壁多数中央型病灶原发于支气管腔内，支气管壁局限性增厚并形成结节突入管腔内引起管腔狭窄，逐局限性增厚并形成结节突入管腔内引起管腔狭窄，逐渐向外生长侵及邻近肺实质，似肿瘤骑跨于气管、支渐向外生长侵及邻近肺实质，似肿瘤骑跨于气管、支气管壁同时向腔内外生长在肺门形成肿块，这种改变气管壁同时向腔内外生长在肺门形成肿块，这种改变ＣＴ...
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