双胎输血综双胎输血综合征合征双胎输血综合征(TTTS)•是指两个胎儿之间通过胎盘的血管吻合进行血流输注，从而引起一系列病理生理变化及临床症状。双胎输血综合征•是双胎妊娠中严重的并发症。•见于单绒毛膜囊双胎，发生率占单绒毛膜囊双胎妊娠的4－35%。在所有双胎妊娠中发生率约为1.6%。•绝大多数胎儿早产，预后不良，围生期死亡率达60%~100%。发生机理•单绒毛膜囊双胎由于两个胎儿共用一个胎盘，脐血管的分支较易在胎盘内形成吻合。•吻合形式有动脉-动脉吻合、动脉-静脉吻合及静脉-静脉吻合。胎盘中间有很明显的血管的交通支•单绒毛膜双胎妊娠胎盘血管吻合发生率高达85%－100%，但不是所有胎盘血管吻合者均发生TTTS。•多数情况下动-动脉及静-静脉吻合较少发生分流，但若为动-静脉吻合，刚可能造成压力高的动脉血流向压力低的静脉，出现双胎输血现象。•正常脐动脉分支正常脐动脉分支•正常胎儿胎盘表面脐动正常胎儿胎盘表面脐动脉（蓝色）与脐静脉（红色）相脉（蓝色）与脐静脉（红色）相互伴行，血流通过脐动脉，从脐互伴行，血流通过脐动脉，从脐动脉流向胎盘，通过伴行的脐静动脉流向胎盘，通过伴行的脐静脉回流。脉回流。•TTTSTTTS单向脐动静脉分流单向脐动静脉分流•胎盘表面脐血管为单一血管，胎盘表面脐血管为单一血管，脐动静脉不相互伴行，供体脐动脉（蓝脐动静脉不相互伴行，供体脐动脉（蓝色）和受体脐静脉（红色）在胎盘表面色）和受体脐静脉（红色）在胎盘表面的同一小孔进出，在胎盘深部出现动静的同一小孔进出，在胎盘深部出现动静脉交通。脉交通。•TTTS出现明显双胎之间的不平衡性生长。•表现为一胎羊水过多，胎儿较大，另一胎羊水严重过少或无羊水而“帖附”于子宫壁上（固定胎），此种胎儿生长发育迟缓，两胎间体重相差20%以上，此种情况变称为一胎羊水过少/一胎羊水过多序列征（TOPS）。TOPS演变过程其它•脐带插入异常（边缘或帆状插入）•脐带插入插入异常和胎盘面积不一致和脐带插入异常应该是双胎体重不一致另一个原因。球拍状胎盘•失血的失血的一胎称为一胎称为“供血儿”“供血儿”•接受血接受血的一胎称为的一胎称为“受血儿”。“受血儿”。受血儿•由于双胎输血综合征两个胎儿的血流量改变很大。•受血儿血容量急剧增加，血红蛋白升高、血压升高、心肌肥厚、心脏扩大、肝肾增大、体重增长快，动脉管壁的平滑肌增厚、羊水量过多。•从供血儿来的血是低氧血（脐动脉内含的是低氧血），因此受血儿血氧分压降低，出现一系列低氧血症的改变，如胎儿水肿、血流动力学改变加上血容量大大增加，最终可发生充血性心衰。受血儿•出生后表现为多血征、血液过多、血粘度增高、高血压、心脏肥大、皮肤及皮下组织水肿、体重相对较重（较供血儿重20%以上）、皮肤较红，红细胞、血红蛋白比容均增高。供血儿•对于供血儿而言，由于失去太多的血液，循环血量大大减少，出现血红蛋白低，生长发育迟缓、活动受限，心脏小、动脉管壁薄和羊水过少或无羊水。供血儿•出生后表现为贫血、循环血容量不足、低血压、体重轻、脱水、心脏小等，严重者皮肤苍白，甚至休克死亡。死亡原因•严重的双胎输血综合征两个胎儿都可能发生宫内死亡。•一般供血儿因严重失血、低血压而死亡。•大多数受血儿有心血管受损，这也是死亡的主要原。也可因供血儿死亡后其脐动脉压突然降至极低值，低于受血儿的静脉压，因而出现动-静脉返流。长期处于高血容量的受血儿突然发生大量失血，引起了血流动力学极度紊乱，心脏不胜负荷而导致死亡。TTTS新生儿临床诊断标准•1．两个胎儿出生体重相差≥20％；•2．两新生儿血红蛋白相差5g；（红细胞数相差100万以上）。•3．产后胎盘检查肯定为单绒毛膜双胎，单一胎盘；•4．胎盘病理检查有吻合支存在。TTTS的分级•该分级有助于临床处理时机的选择。•I级：出现羊水过多－羊水过少序列（TOPS）（受血胎羊水过多≥8cm），供血胎羊水过少（≤2cm）；供血胎膀胱可见，多普勒正常。•II级：供血胎膀胱不可见，多普勒正常。•III级：供血胎膀胱不可见，且任何一个胎儿出现异常多普勒（脐动脉舒张末期峰缺如或逆向，静脉导管逆流或脐静脉搏动）。•IV级...
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