长QT综合征中山大学附属第三医院心内科董睿敏长QT综合征（longQTsyndrom,LQTS)定义：一种心室复极延迟的疾病，表现为心电图上QT间期延长。可导致尖端扭转型室速，常导致室颤和猝死传统观点：QTc＞440ms分类：先天性：常染色体遗传获得性：多种原因，药物最常见院内获得性TdP防治（2010）专家共识QT间期延长综合征定义：QTc间期超过百分位点为延长男性QTc＞470ms女性QTc＞480ms无论性别，QTc＞500ms为高度异常长QT综合征电生理学机制心肌细胞膜离子通道功能异常，细胞内正电荷过剩心室复极延迟，心电图表现为QT延长复极延长导致Ca2+通道失活延迟，晚发Ca2+内流形成早期后除极，心电图表现为病理性高大U波到达阈值可触发折返性心律失常，心电图表现为TdP获得性长QT综合征的诱因心源性心律失常（完全性传导阻滞，严重心动过缓），冠心病，心肌炎，低体温代谢性电解质紊乱（低钾，低镁，低钙），酗酒，吸毒，有机磷化合物中毒，厌食症，甲低神经源性脑血管意外，脑炎，蛛网膜下腔出血，创伤性脑损伤，自主神经系统疾病，HIV获得性长QT综合征的诱因药源性因素心脏科用药奎尼丁，普鲁卡因胺，索他洛尔，胺碘酮，吲达帕胺，伊拉地平，莫昔普利，尼卡地平非心脏科用药1.抗生素：大环类（红霉素）；喹诺酮类（司帕沙星，格帕沙星，加替沙星，左氧氟沙星，）；唑类抗真菌药物（氟康唑，酮康唑，伊曲康唑）2.抗组胺药物：阿司咪唑，苯海拉明，特非那定3.抗精神病，抗抑郁药物：舍曲林，三环抗抑郁药4.抗惊厥药物：卡马西平，非而氨酯，磷苯妥英5.抗肿瘤药物：三氧化二砷，他莫昔芬6.胃肠道药物：西沙必利，西咪替丁，雷尼替丁，氟伏沙明可查询：http://www.qtdrugs.org尖端扭转型室速Twistingofthepoint溯源：1966年法国心脏病学家Dessertenne描述并命名定义：属于一种特殊的多形性室速，由于大多数TdP发生在先天性或获得性长QT患者，故有学者主张伴长QT的这种特殊的多形性室速称为TdP,而不伴有QT的称为多形性室速其他观点TdP可专用于长QT综合征但并非每例长QT患者都伴发TdP，而这种典型的心电图改变也可见于无QT间期延长的患者院内获得性TdP防治（2010）专家共识TdP定义：也能用来描述QT间期不延长的多形性室速。但最好用于描述QT间期显著延长，T-U波畸形的多形性室速，因为这类室速有与众不同的发生机制和治疗方法TdP的发生率AAD致TdP的发生率：同时阻断钠和钾通道或单纯阻断钾通道，AAD引起TdP的发生率是1%-10%非抗心律失常药物致TdP的发生率：低于AAD的发生率发生率与剂量相关：药物引发TdP的危险性随剂量和血药浓度的增加而增加，仅奎尼丁例外Ikr阻滞剂更易引起TdP：Ikr更多分布在心肌的中层，即M细胞，本来中层的M细胞复极相对缓慢，药物选择性延长Ikr时，时M细胞的复极进一步延长，使Tp-Te间期进一步延长，使跨室壁复极离散度增加，心室相对不应期延长，结果电的异步性加大。心室各层心肌复极示意图正常时不同层心肌之间存在程度较轻的跨室壁复极差异，Ikr阻滞剂可加大该差值，使QTc延长TdP易发TdP的发生率：几个特殊的AAD1.奎尼丁(1)强效Ikr阻滞剂，引发TdP的几率与药物剂量无关(2)低的血药浓度能延长动作电位时程，临床中奎尼丁晕厥或引起TdP多发生于低剂量时(3)大剂量奎尼丁出现钠通道阻滞作用使动作电位时程延长的作用被抵消，TdP的发生反而减少。(4)这可能是目前临床使用大剂量口服奎尼丁治疗和预防Brugada综合征患者发生室颤的机制TdP的发生率：几个特殊的AAD2.普鲁卡因胺：经肝代谢后产生的乙酰普卡胺具有Ikr阻值的作用，能引起TdP3.异搏定：是一个较强的Ikr阻滞剂，却几乎不引起TdP,因为它又是较强的L型钙通道阻滞剂，减少Ca内流的作用，使动作电位的延长度下降4.胺碘酮：长期服用可显著延长QT间期，但很少引起TdP。因同时阻断Ikr和Iks，均匀地延长三层心肌细胞的不应期和动作电位时程，虽然用药后QT延长，但跨室壁复极离散度并不增加。同时胺碘酮同时阻断晚钠电流有关TdP危险因素和促发因素临床病史高龄（＞65岁）女性（高于男性2倍）严重心脏病（心衰和AMI）用药情况（联合应用一种以上延长QT间期的药物，应用利尿剂...
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