1周围神经病（PeripheralNeuropathy）神经病学教研室2概述(定义、解剖基础)三叉神经痛特发性面神经炎格林－巴利综合征周围神经疾病24/9/63一、概念周围神经系统包括脊神经根组成的脊神经和脑干腹外侧发出的脑神经，但不包括嗅神经和视神经，后者是中枢神经系统的特殊延伸。24/9/64中枢神经与周围神经24/9/65脑神经一嗅二视三动眼四滑五叉六外展七面八听九舌咽迷走副神舌下全24/9/66多极神经元24/9/67定义：周围神经病变是指周围神经受损所致的功能障碍主要症状运动功能障碍感觉功能障碍自主神经功能障碍腱反射改变24/9/68神经如同电缆24/9/69神经纤维轴突髓鞘Schwann细胞Ranvier（郎飞）结三叉神经痛TrigeminalNeuralgia三叉神经痛－病因及病理•病因不清•神经纤维脱髓鞘•异常血管团压迫三叉神经痛－临床表现•易感人群：中老年人多发，女略多于男•发病部位：三叉神经第二、三支最多见多为单侧•疼痛性质：电击、针刺样、刀害割样或撕裂样•持续时间：持续数秒钟至1-2分钟，突发突止•轻触诱发：扳击点（刷牙、擦脸、呵欠等）•严重者出现痛性抽搐，口角牵向患侧•病程特点：呈周期性（数天、周、月）•神经系统检查无阳性体征三叉神经痛－诊断及鉴别诊断•继发性三叉神经痛（√）•牙痛（√）•舌咽神经痛•蝶腭神经痛：分布于鼻根后方，同侧眼眶•鼻窦炎（√）•非典型面痛：抑郁症、疑病、精神障碍•颞颌关节病三叉神经痛－治疗•抗痫药物：卡马西平、苯妥英钠•加巴喷丁、普瑞巴林•大剂量维生素B12•封闭疗法：无水酒精、甘油•经皮半月神经节射频电凝疗法•手术治疗：神经根部分切断术、微血管减压24/9/615特发性面神经麻痹IdiopathicFacialPalsy(Bell’spalsy)面神经麻痹－病因及病理•尚未完全阐明•受冷、病毒感染和自主神经不稳面神经麻痹－临床表现•发病先兆：有受凉、急性上呼吸道感染病史•发病部位：有麻痹侧耳后乳突区、耳内疼痛•典型表现：患侧表情肌完全性瘫痪1.患侧额纹消失，不能皱眉、闭眼2.患侧嘴角漏水、鼓腮漏气、不能示齿3.患侧鼻唇变浅、口角下垂并歪向健侧•伴随症状：1.同侧舌前2／3味觉丧失2.听觉过敏3.乳突部疼痛、耳部感觉减退外耳道疱疹－Hunt综合征中枢性面瘫和周围性面瘫的区别面瘫的分期•急性期：发病2周内•恢复期：病程3周至2年•后遗症期：达2年，面瘫症状不再有好转、面肌抽搐或痉挛等诊断及鉴别•诊断：根据急性起病的周围性面瘫即可诊断。•鉴别：1．格林-巴利综合征2．各种耳源性面神经麻痹3．颅后窝的肿瘤或脑膜炎引起的周围性面瘫治疗•原则：改善局部血液循环，减轻面神经水肿，促进功能恢复。•皮质类固醇激素：糖皮质激素•阿昔洛韦•维生素B族•理疗•康复•手术格林－巴利综合征Guillain-Barresyndrome(GBS/AIDP)GBS－概念急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病。GBS－流行病学•GBS的年发病率为0.6~1.9/10•男性略高于女性•各年龄组均可发病，发病年龄以儿童和青壮年多见•国外多无明显的季节倾向，但我国GBS的发病似有地区和季节流行趋势，GBS－病因及发病机制•GBS的病因还不清楚。•病前多有疫苗接种史•以腹泻为前驱症状的患者，最常见为空肠弯曲菌约占85%，此外还有巨细胞病毒、EB病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒(HBV)和人类免疫缺陷病毒(HIV)等。GBS－临床表现•病前1~3周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史•多为急性或亚急性起病，于数日至2周达到高峰•首发症状出现对称性无力，自远端向近端或自近端向远端加重，下肢开始逐渐躯干、脑神经•多有肢体感觉异常：烧灼感、麻木、刺痛，可先于或与运动症状同时出现（手套-袜子样）•脑神经麻痹表现双侧周围性面瘫最常见，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见•自主神经症状常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍，严重患者可见窦性心动过速、体位性低血压•发病4周时肌力开始恢复，恢复中可有短暂波动，但无复发-缓解。GBS－并发症坠积性肺炎褥疮下肢深部静脉血栓、肺栓塞肢体挛缩、畸形吞咽麻痹尿潴留疼痛GBS－辅助检查•脑脊液...
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