淋巴造血系统疾病复习资料一、淋巴组织反应性增生1.定义：各种损伤和刺激引起淋巴结内的淋巴细胞和组织细胞增生，使淋巴结肿大。2.病因(多种多样)感染性：病毒（如传染性单核细胞增多症，EBV）、细菌（如结核病；猫抓热）、真菌、原虫（如弓浆虫病)自身免疫病（如红斑狼疮）代谢性（如Niemann-Pick病）医源性（如淋巴管造影）恶性肿瘤（如窦组织细胞增生）特发性(如Kikuchi病*，Castleman病）3.病理形态学特点肉眼特点：淋巴结体积增大，切面灰白、土黄镜下特点：淋巴结反应的病理变化依赖于外来刺激的性质和反应细胞的种类4.临床病理联系：淋巴结反应性增生是临床上引起淋巴结肿大的最常见的原因二、Kikuchi病（Kikuchi’sdisease）别名：组织细胞性坏死性淋巴结炎（Histiocyticnecrotizinglymphadenitis)亚急性坏死性淋巴结炎（Subacutenecrotizinglymphadenitis)1.多见于亚洲人2.好发于年轻人，女性更为常见3.1/3-1/2患者发热；约50%患者外周血白细胞减少,25%可见非典型性淋巴细胞4.多为单侧颈部淋巴结肿大，常伴疼痛5.病理组织学特点：淋巴结副皮质区显著增生伴坏死6.免疫表型特点:Macrophage(CD68+)、Tcell(CD8+)、Bcellvirtuallyabsent7.细胞遗传学特点:Diploidpattern8.自限性疾病9.可能与病毒感染有关外源刺激免疫反应•B细胞-滤泡增生(eg.类风湿性关节炎)•T细胞-副皮质增生(eg.病毒感染)•组织细胞-窦组织细胞增生(eg.恶性肿瘤)•混合性增生(弓浆虫病)炎症反应肉芽肿(结核)化脓性(猫抓病)三、Langerhans细胞组织细胞增生症(Langerhanscellhistiocytosis)别名：组织细胞增生症X(HistiocytosisX)1.定义：是Langerhans细胞或其前身的增生性疾病，包括一组临床表现、病理变化和生物学行为各不相同的疾病。2.亚型：·嗜酸性肉芽肿（eosinophilicgranuloma)、·慢性进行性组织细胞增生症（chronicprogressiveLangerhanscellhistiocytosis)或称Hand-SchÜller-Christian病、·急性弥散性组织细胞增生症（acutedisseminatedLangerhanscellhistiocytosis)或称Letterer-Siwe病3.共同点：Langerhans细胞增生伴有多少不等的嗜酸性粒细胞浸润。*Langerhans细胞特点：LM:胞浆嗜酸性，核椭圆形或肾形，有纵行核沟；免疫组化:S-100（+）EM:Birbeck小体嗜酸性肉芽肿（eosinophilicgranuloma)1.多见于儿童和青少年，男多于女。2.病变单发，局限于骨（颅骨、面部骨骼、肋骨较常见）。3.光镜下Langerhans细胞分化良好，嗜酸性粒细胞及淋巴细胞较丰富。3.全身症状不明显。4.多数预后良好，部分自愈。慢性进行性Langerhans细胞组织细胞增生症（chronicprogressiveLangerhanscellhistiocytosis)/Hand-Schuller-Christian病1.多见于30岁以下青年人，2-6岁发病。2.病变多发，主要累及骨骼（由一处扩展到多处），颅骨和上下颌骨最易受累。3.三联征：颅骨缺损、尿崩症和眼球突出4.Langerhans细胞富含脂质，呈泡沫状。5.可有发热等全身症状6.进展缓慢，病程较长，预后较好。急性弥散性Langerhans细胞组织细胞增生症（acutedisseminatedLangerhanscellhistiocytosis)/Letterer-Siwe病1.多见于3岁以下婴幼儿2.主要症状为发热、皮疹、肝脾及全身淋巴结肿大，常伴三系减少。3.全身性Langerhans细胞增生，病变主要累及皮肤（真皮）、脾（红髓）、淋巴结（淋巴窦）和骨组织（颅骨、盆骨、长骨）等。4.起病急，进展快，病程短，预后差，多死于感染、出血等并发症。淋巴组织肿瘤1.定义：淋巴瘤是原发于淋巴结和结外淋巴组织、具有淋巴细胞分化特点的恶性肿瘤。是由淋巴组织中的细胞成分（LC及其前体细胞或转化细胞）发生肿瘤性增生而成2.分类(根据肿瘤组织结构和瘤细胞特点)；非霍奇金淋巴瘤(80%-90%)(Non-Hodgkin’slymphoma,NHL)、霍奇金淋巴瘤(10-20%)(Hodgkin’sdisease,HD)一、霍奇金氏淋巴瘤（Hodgkin’slymphoma,HL）(何杰金氏病，Hodgkin’sdisease,HD)（一）发病特点：1.常见于淋巴结，起始于一个或一组淋巴结；2.瘤组织中具有诊断性R-S细胞，并见多数炎性细胞3.对放射治疗敏感（二）病变：1、部位：常见于颈部和锁骨上淋巴结，腋下、纵隔、腹膜后、主动脉旁亦可发生。2、肉眼：淋巴结肿大、粘连。切...
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