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中国多发性骨髓瘤诊治指南

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中国多发性骨髓瘤诊治指南多发性骨髓瘤是血液系统最常见的恶性肿瘤之一。近年由于新药的不断出现使疗效不断提高,多发性骨髓瘤在诊断、治疗以及疗效标准方面出现迅速进展。鉴于此,中国医师协会血液科医师分会召集全国部分专家制定了此指南。一、定义多发性骨髓瘤是浆细胞恶性增殖性疾病,骨髓中克隆性浆细胞异常增生,并分泌单克隆免疫球蛋白或其片段(M 蛋白),并导致相关器官或组织损伤(ROTI)。常见临床表现为骨痛、贫血、肾功能不全、感染等。二、临床表现多发性骨髓瘤最常见的症状是与贫血、肾功能不全、感染或骨破坏相关的症状。常见有:1•骨骼症状:骨痛,局部肿块,病理性骨折,可合并截瘫。2•免疫力下降:反复细菌性肺炎和/或尿路感染,败血症;病毒感染以带状疱疹多见。3•贫血:正细胞正色素性贫血;少数合并白细胞减少和/或血小板减少。4.高钙血症:有呕吐、乏力、意识模糊、多尿或便秘等症状。5•肾功能损害:轻链管型肾病是导致肾功能衰竭的最常见原因。6•高粘滞综合征:可有头昏、眩晕、眼花、耳鸣,可突然发生意识障碍、手指麻木、冠状动脉供血不足、慢性心力衰竭等症状。此外,部分患者的 M 成分为冷球蛋白,引起微循环障碍,出现雷诺现象。7•其他:有淀粉样变性病变者可表现为舌肥大,腮腺肿大,心脏扩大,腹泻或便秘,肝、脾肿大及外周神经病等;晚期患者还可有出血倾向。表 1 骨髓瘤相关器官或组织损害(ROTI)血钙水平增高校正血清钙高于正常上限值 0.25mmol/L[1mg/dL]以上或>2.8mmol/L[11.5mg/dL]肾功能损害血肌酐>176.8umol/L[2mg/dL]贫血血红蛋白<100g/L 或低于正常值 20g/L 以上骨质破坏溶骨性损害或骨质疏松伴有压缩性骨折其他有症状的高粘滞血症、淀粉样变、反复细菌感染(三2 次/年)三、诊断标准、分型、分期及鉴别诊断(一)、诊断1、诊断标准主要标准:① 组织活检证明有浆细胞瘤或骨髓涂片检查:浆细胞>30%,常伴有形态改变。② 单克隆免疫球蛋白(M 蛋白):IgG〉35g/L,IgA〉20g/L,IgM〉15g/L,IgD〉2g/L,IgE〉2g/L,尿中单克隆 K 或入轻链〉1g/24 小时,并排除淀粉样变。次要标准:① 骨髓检查:浆细胞 10%〜30%。② 单克隆免疫球蛋白或其片段的存在,但低于上述标准。③ X 线检查有溶骨性损害和(或)广泛骨质疏松。④ 正常免疫球蛋白量降低:IgM〈0.5g/L,IgA〈1.0g/L,IgG〈6.0g/L。凡满足下列任一条件者可诊断为 MM:主要标准第 1 项+第 2 项;或第 1 项主要标准+次要...

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