弥漫性大 B 细胞淋巴瘤 WHO 分型发表者：（访问人次：2231）弥漫性大 B 细胞淋巴瘤 2008 年 WHO 分类新变化丽水市人民医院血液科??方炳木（供参考学习）分类被认为是医学语言：诊断、治疗和研究疾病前需要对其进行描述、定义和命名。对于临床实践和调查研究来说疾病定义和诊断术语上的共识是至关重要的。分类包含的疾病应该定义明确、临床独特、无重叠（相互排他性），并且囊括所有已知疾病实体。2001 年 WHO 淋巴瘤分类［1］中弥漫性大 B 细胞淋巴瘤虽是一独立疾病，但明显存在异质性，被认为是诊断大 B 细胞淋巴瘤的''垃圾篓"。2008 年 WHO 淋巴瘤分类［2］根据新的临床、免疫及遗传学研究成果，对弥漫性大 B 细胞淋巴瘤重新分类，首次提出弥漫性大 B 细胞淋巴瘤非特殊型，更新了弥漫性大 B 细胞淋巴瘤亚型，新确立八种独立的大 B 细胞淋巴瘤，以及新增两种交界性 B 细胞淋巴瘤。一、首次提出弥漫性大 B 细胞淋巴瘤非特殊型2008 年新版 WHO 淋巴瘤分类依据形态学、生物学和临床研究将大 B 细胞淋巴瘤划分为形态学变异型、免疫组化和分子生物学亚组以及独立的疾病实体。但仍有很多病例存在生物学异质性，缺少明确的可接受的划分标准，为此 2008 年分类中首次提出弥漫性大 B 细胞淋巴瘤非特殊型，包括了不能归入附表中任一特殊亚型或独立疾病实体的所有其它弥漫性大 B 细胞淋巴瘤。弥漫性大 B 细胞淋巴瘤非特殊型占西方国家成人非霍奇金淋巴瘤 25-30%,发展中国家还要更高。好发于老年人，中位年龄在70 岁左右，但儿童、成人也可发生。男性发病略高于女性。病因仍然未知，通常为原发，也可由慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤（CLL/SLL）、滤泡性淋巴瘤、边缘区细胞淋巴瘤或结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）等低侵袭性淋巴瘤进展或转化而来。潜在的免疫缺陷是一重要的危险因素，免疫缺陷者较散发者 EBV 阳性概率高，无明显免疫缺陷者 EBV 感染率约为10%。结内结外均可受累，其中至少 40%最初发生于结外部位，胃肠道（胃和回盲部）为结外最常受累部位。患者往往在单个或多个结内、结外部位出现快速增大的肿物，约半数患者为 I 或 II 期。大部分患者无症状，出现症状时多取决于受累部位。新版分类中除提及弥漫性大 B 细胞淋巴瘤三种常见形态学变异型外还提到了少见的变异型如出现粘液样或纤维样基质、假菊形团，肿瘤细胞偶尔呈梭形或印戒样，还可见到胞质颗粒、微绒毛突起和...
